溶血尿毒综合征的诊断和鉴别诊断

鉴别诊断

⑴血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

HUS伴有发热及中枢神经系统症状者不易与TTP相鉴别，后者中枢神经系统损害较HUS多见且较重，而肾损害较HUS轻，TTP主要见于成人，而HUS主要见于小儿，特殊是婴幼儿

⑵自身免疫性溶血性贫血

是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。根据血清学特点，分为：①温抗体型（抗体于37℃时作用最强）。②冷抗体型（抗体于2℃～4℃时作用最强）。根据病因，分为：①原发性（或特发性）；②继发性。自身免疫性溶血患者有溶血的表现，球形红细胞亦明显增多，Coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效等可资鉴别

⑶特发性血小板减少性紫癜（ITP）

主要临床特点是：皮肤、粘膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，血小板抗体测定，主要是PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的特性改变

⑷败血症

是指细菌进入血循环，并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严峻感染。临床表现为发热、感染中毒症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。凡遇下列情况应考虑败血症的可能：皮肤粘膜局部炎症加重，伴有寒战、高热、中毒症状明显；或虽无明确的感染部位，但感染中毒症状明显。血培养或骨髓培养阳性。但一次血培养阴性不能否定败血症的诊断

⑸急性肾小球肾炎

急性起病，有近期链球菌感染性疾病和1～3周的前驱期，血清链球菌酶抗体升高和血清C3降低，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾小球肾炎

⑹阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿；实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少，约半数患者有血细胞减少；骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下；酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值