作者:admin
发布时间:2010-02-26 20:07浏览:
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总的特点
主要病理改变位于肾脏,除肾脏受累外,尚可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官
光镜
病理改变可为局灶性,重者可呈广泛的肾小球及血管血栓形成伴肾皮质坏死
急性期肾脏呈微血管病变,表现为广泛的纤维蛋白沉积,形成纤维素性血栓,毛细血管腔栓塞,内皮细胞肿胀,并不同程度地与基底膜分离,系膜增生,偶有新月体形成。严峻者可见系膜溶解,小动脉血栓形成及纤维素样坏死、肾皮质坏死。缓解及治愈时内膜纤维增生闭塞、中层纤维化、轻至中度肾小管间质病变,晚期可见肾小球硬化、玻璃样变、肾小管萎缩及间质纤维化。叶间动脉往往受累,小动脉内皮细胞增殖呈洋葱皮样(onionskinning)向心性增厚。D-HUS型小动脉病变突出,内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D+HUS显著
免疫荧光
可见纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ及血小板膜抗原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积,也可见IgM、补体C3、C1q备解素沉积
电镜
可见内皮细胞增生、肿胀,内皮和基底膜之间分离形成内皮下间隙,其间充以细微纤维、脂质红细胞碎片、血小板,沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜,上皮细胞足突融合.