溶血尿毒综合征的治疗

总的原则

本病无格外治疗，综合治疗为基本原则，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，营养支持，控制严峻贫血，积极处理少尿、高血压，ARF病人应及早进行腹膜透析和血液透析是治疗的要害

普通处理

⑴抗感染

⑵补充营养：不能进食或腹泻严重者应给予胃肠道外营养支持，以免加重氮质血症及显现严重低蛋白血症

⑶维持水电解质平衡，补充累积损失及继承损失。假如有水肿及高血压应限制钠入量，血钾偏高应限制钾入量，一旦血钾>6mmol/L应紧急处理

对症治疗

⑴控制高血压：①一般用硝基苯吡啶，口服0.25～0.5mg/kg．次（24小时无尿；②血尿素氮及肌酐迅速升高；③血钾>6mmol/L；④严重代谢性酸中毒、水潴留导致肺水肿、充血性心力衰竭及容量性高血压对呋塞米无反应者。透析疗法首选腹膜透析，尤适于小儿、婴幼儿。因其能避免全身肝素化使出血加重，且具有对血液动力学、心血管系统影响小的长处

纠正贫血

一般主张尽可能少输血，以免加重微血管内凝血

⑴如贫血严重，Hb在50～60g/L以下，可输少量血，尽可能输洗过3次的清新红细胞2.5～5ml/（kg·次），于2～4小时内缓慢输入。必要时可隔6～12小时重复输入

⑵由于血小板减少所致的出血，可考虑输血小板或新鲜血，但输注血小板有可能加重微血栓形成，出现中枢神经系统和呼吸系统受累症状，故一般避免输血小板

血栓性微血管病的治疗

⑴抗凝剂和血小板解聚药：肝素、尿激酶、链激酶、双嘧达莫（潘生丁）、阿司匹林等。疗效不稳定，临床上有争议。有些钻研表示：上述药物的治疗效果非凡是肾脏病理改变方面与对症支持治疗法组无差异，甚至有加重出血的危险。

⑵维生素E（a-生育酚）：维生素E可清除自由基，抑制脂质过氧化反应，对抗活性氧化代谢产物的损坏，抑制血小板聚集

⑶提高PGI2水平：PGI2具有抗血小板聚集和粘连作用。可通过以下办法提高PGI2水平。①输注PGI2，于HUS早期（尚未出现少尿或无尿时）输注PGI2，起始剂量为2～3ng/（kg．min），逐渐增加剂量至5～10ng/（kg．min）或直至出现心跳过速、低血压或腹部不适等症状时为止。对晚期患者效果不佳。由于PGI2不稳定，半衰期短，且可加重有消化道前驱症状患者的腹泻症状，故使用受限。②输注新鲜冻血浆以恢复PGI2活性。开始剂量为每次30～40ml/kg，以后改为每次15～20ml/kg，直到血小板数升至正常或>150×109/L，溶血停止。由肺炎球菌所致的HUS患者禁止输血浆。③血浆置换疗法：补充、刺激生成PGI2所需的血浆因子或去除血浆中抑制PGI2的物质。④去纤维肽：系一种多脱氧核糖核酸盐，具有抗血栓和纤维蛋白溶解活性，促进PGI2合成，用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象，高血压得到有效控制，肾功能也可部分或完全恢复。用法：10mg/（kg·d）静脉滴入1～2周后，可酌情改口服维持1～6月

其他

⑴肾上腺皮质激素：疗效不肯定，且因其有促凝血作用，故现已不主张使用

⑵肾移植：部分病人对上述治疗反应不佳，而逐渐出现慢性肾功能衰竭，此时可考虑行肾脏移植手术，但肾移植后可再发本病