原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

概述

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4／10万，多见于成年人。起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

　　临床表现

　　1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

　　诊断依据

　　1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

　　治疗原则

　　1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。

　　用药原则

　　1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。

　　辅助检查

　　1.有典型临床表现，检查专案以检查框限“A”。2.对临床表现不够典型者，检查专案可包括“A”、“B”或“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：（1）症状体征消失，体力恢复，原发病稳定；（2）血电解质、血糖正常；（3）血浆皮质醇水平及节律正常，24小时尿17羟皮质固醇、17酮类固醇含量基本接近正常。2.好转：（1）补充激素后，症状好转，血压正常；（2）血电解质、血糖、血浆皮质醇，24小时尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇含量基本接近正常。3.未愈：（1）症状体征未改善；（2）实验室检查未正常。

　　专家提示

　　本病是因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、肾上腺结核、真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等。早期发现十分必要，若皮肤色素沉着，全身虚弱，乏力，消瘦，头晕眼花，直立性晕厥，应尽早找医生检查，经实验室检查确诊本病后，立刻给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因。积极预防应激（如感染、外伤），避免危象发生。