NCCN 临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2026.V1）中文概要
发布：NCCN，2026.V1（成人 CNS 肿瘤，与儿童 CNS 肿瘤独立分开；V1 是 2026 年度首个迭代版本，V2、V3 为后续小更新）；证据采用 NCCN 证据块分级体系。 覆盖病种：成人胶质瘤（胶质母细胞瘤 GBM、IDH 突变星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤）、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、NF2 相关神经鞘瘤病、原发中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL、脑转移瘤、软脑膜转移、脊柱转移瘤、原发性脊髓肿瘤、鞍区肿瘤。 核心原则：整合分子病理诊断、最大安全切除（MSR）、MDT 多学科管理；临床试验优先推荐于复发 / 难治病例
一、2026.V1 核心更新（V1 特有，区别于后续 V2）
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脑脊液 ctDNA 推荐新增注释：无法获取手术 / 活检组织的高级别胶质瘤、GBM，可采用脑脊液二代测序辅助分子分型；组织病理 + 分子检测仍是金标准，不推荐血浆液态活检替代脑脊液标本（V1 版本仅作注释，V2 进一步扩展该条目）。
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脑膜瘤随访 MRI 方案初步修订：术后 48h 内基线增强 MRI；WHO Ⅰ 级、Ⅱ 级、Ⅲ 级分层随访周期框架确立（V2 细化复查间隔）；新增 TERT/CDKN2A/B 作为脑膜瘤风险分层辅助分子标志物。
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复发 PCNSL：自体造血干细胞移植（ASCT）仍为复发挽救治疗的核心方案；Axicabtagene ciloleucel CAR-T 尚未写入 V1（V2 新增）。
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软脑膜转移：按原发肿瘤、基因突变分层推荐全身治疗；EGFR 突变 NSCLC 软膜转移靶向联合方案尚未纳入 V1（V2 新增）。
二、通用诊疗原则
1. 外科治疗
最大安全切除（Maximal Safe Resection, MSR）为绝大多数原发中枢肿瘤首选初始干预；深部、功能区肿瘤，无法安全切除时，选择立体定向活检获取组织，用于整合病理 + 分子诊断。
2. 分子诊断（成人弥漫胶质瘤强制检测）
必检分子标志物：IDH1/2、1p19q 共缺失、MGMT 启动子甲基化、H3K27M、CDKN2A/B、TERT、EGFR；必须采用组织病理联合分子结果做整合诊断，遵循 WHO 中枢神经系统肿瘤分类标准。
3. 支持治疗总则
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糖皮质激素：采用最低有效剂量、短疗程控制瘤周水肿与颅高压，尽量减少认知损伤、代谢紊乱与免疫抑制副作用；
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抗癫痫：不常规长期预防性使用抗发作药物 ASM；仅患者出现明确临床癫痫发作后启动治疗；幕上高危手术可短期预防性用药；
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VTE 预防：脑肿瘤属于 VTE 高风险，评估颅内出血风险后启动血栓预防；
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MDT 团队：神经外科、神经肿瘤内科、放疗科、神经病理、神经影像、康复、心理；复杂病例必须 MDT 讨论。
三、各疾病核心诊疗要点
胶质母细胞瘤（GBM）
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新诊断 GBM：最大安全切除；术后同步替莫唑胺 + 放疗，后续替莫唑胺辅助化疗；肿瘤电场治疗 TTFields 维持治疗（1 类推荐）；
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复发 GBM：结合 MGMT 甲基化状态、靶点、可切除性、KPS 体能状态分层；优先推荐临床试验。
IDH 突变胶质瘤（星形细胞瘤 / 少突胶质细胞瘤）
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少突胶质细胞瘤：IDH 突变 + 1p19q 共缺失；WHO2/3 级，放化疗联合预后良好；
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IDH 突变星形细胞瘤：无 1p19q 共缺失；CDKN2A/B 纯合缺失，升级为 WHO4 级；
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低级别 IDH 突变胶质瘤：根据切除程度、年龄、高危因素，选择单纯随访或术后放化疗。
脑膜瘤
结合 WHO 组织学分级 + TERT、CDKN2A/B 分子标志物共同评估复发风险；手术为一线；复发 / 高级别脑膜瘤可选择全身药物或立体定向放射外科 SRS；建立分层 MRI 随访框架。
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL，V1）
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一线：以大剂量甲氨蝶呤 HD-MTX 为基础化疗；尽量推迟 / 减量全脑放疗，保护认知；活检前谨慎使用糖皮质激素，避免干扰病理诊断；
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复发难治 PCNSL：自体造血干细胞移植 ASCT 为重要挽救手段；临床试验优先；CAR-T 方案暂未纳入 V1。
脑转移瘤与软脑膜转移
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局限脑转移：手术切除 + SRS/SBRT 为主，联合全身抗肿瘤治疗；
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广泛多发脑转移：SRS、全脑放疗、靶向 / 免疫、支持治疗，权衡认知损害；
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软脑膜转移：按原发肿瘤类型、基因突变分层选择全身方案。
四、影像随访与假性进展鉴别
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高级别胶质瘤术后基线 MRI，后续根据肿瘤分级、治疗方案分层定期复查；
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重点鉴别假性进展 vs 真性肿瘤进展；推荐多模态 MRI，必要时 PET 辅助评估，不可单凭增强 MRI 直接判定肿瘤进展。
五、核心推荐精简汇总
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成人弥漫胶质瘤必须组织 + 分子整合诊断；无法活检时脑脊液 ctDNA 可辅助分子分型，组织标本仍为金标准；
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原发中枢肿瘤首选最大安全切除；功能区病灶可行立体定向活检；
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新诊断 GBM 标准方案：同步放化疗 + 替莫唑胺 + TTFields 维持；复发病例优先临床试验；
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PCNSL 一线采用 HD-MTX 化疗，审慎使用全脑放疗；复发挽救首选 ASCT；
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脑膜瘤采用组织 + 分子联合风险分层，建立分层影像随访体系；
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不常规预防性长期抗癫痫；激素采用最小有效剂量；全程 MDT 管理；
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影像随访需鉴别假性进展，不可仅凭增强 MRI 判定肿瘤进展。
免责提示：本内容为 NCCN 中枢肿瘤 2026.V1 版本学习概要，不能直接作为临床诊疗方案，临床实施需阅读原版指南，结合国内药品可及性、患者个体情况、多学科讨论综合决策