《星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤（IDH 突变型胶质瘤）诊疗及全程管理专家共识》要点概要

发布单位：中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会、中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会；发表期刊：《中国微侵袭神经外科杂志》2026 年 5 月；牵头专家：江涛、牟永告、杨学军、尤永平；共20 条推荐意见；核心理念：整合病理分子诊断、最大安全切除、风险分层辅助治疗、全生命周期长期随访，MDT 贯穿全程；适用人群：成人 IDH 突变型星形细胞瘤（无 1p19q 共缺失）、IDH 突变伴 1p19q 共缺失少突胶质细胞瘤（WHO 2/3/4 级），不包含 IDH 野生型胶质瘤

一、疾病分型与整合诊断（核心）

1. 分型界定
   • 少突胶质细胞瘤：IDH 突变 + 1p/19q 共缺失，伴 TERT 启动子突变；WHO 2/3 级
   • 星形细胞瘤，IDH 突变型：IDH 突变，无 1p/19q 共缺失，常伴 ATRX/TP53 突变；CDKN2A/B 纯合缺失作为升级至 WHO4 级的关键分子标志物
2. 分子检测必检项目 IDH1/2、1p19q、ATRX、TP53、CDKN2A/B、TERT 启动子；所有成人弥漫胶质瘤必须做组织病理 + 分子整合诊断；无法手术全切者优先立体定向活检获取足量组织。
3. 影像学评估 基线：头颅增强 MRI（T1、T2/FLAIR、DWI）；T2‑FLAIR 不匹配征对 IDH 突变星形细胞瘤特异性高；功能 fMRI、DTI 用于功能区肿瘤术前规划；动态多模态 MRI 用于术后基线、鉴别假性进展；PET 可作为疑难病例辅助鉴别。
4. 鉴别要点：区分 IDH 野生胶质瘤、炎性脱髓鞘病变、淋巴瘤。

二、外科治疗原则

1. 最大安全切除（MSR）：首要治疗目标，在保护神经功能前提下尽可能大范围切除；切除程度是独立预后因素。
2. 功能区 / 深部肿瘤：不强行全切，可立体定向活检明确分子诊断，后续按风险分层治疗。
3. 术中推荐：神经导航、术中唤醒、电生理监测；术后72h 内基线增强 MRI，评估切除范围，作为后续随访对照。

三、风险分层与术后辅助治疗（共识重点）

✅ 少突胶质细胞瘤（IDH 突变 + 1p19q 共缺失，WHO2/3）

• WHO2 级低危：全切、年龄＜40 岁，可术后定期观察随访；一旦进展再启动放化疗
• WHO2 级高危 / WHO3 级：推荐放疗 + PCV；替莫唑胺可作为 PCV 不耐受者替代方案

✅ 星形细胞瘤，IDH 突变型

• WHO2 级低危、全切：可随访观察；高危（年龄大、次全切）建议术后放化疗
• WHO3 级：术后放疗联合化疗（PCV / 替莫唑胺）
• WHO4 级（IDH 突变星形细胞瘤，CDKN2A/B 纯合缺失）：术后同步放化疗 + 替莫唑胺辅助；参考高级别胶质瘤管理模式

IDH 抑制剂：作为进展 / 复发后重要靶向选项，国内结合药物可及性，MDT 评估后选用；不常规用于初治一线。

四、癫痫管理（独立推荐条目）

1. 胶质瘤相关癫痫首选左乙拉西坦（ⅠA 类）或拉考沙胺；单药控制不佳可联合用药。
2. 围手术期高危患者可短期预防性抗癫痫；无发作患者不推荐长期预防性使用抗癫痫药物。
3. 目标：完全控制发作，兼顾认知、情绪、疲劳等不良反应。

五、复发进展的处理策略

1. 复发后先行 MDT 评估：再次多模态 MRI，必要重复活检 / 脑脊液 ctDNA 辅助分子检测，区分肿瘤真性进展与治疗相关假性进展。
2. 可再次手术：病灶局限、可安全切除、KPS 尚可，推荐二次最大安全切除。
3. 不可再手术：可选再程放疗、化疗、IDH 靶向抑制剂、参加临床试验；临床试验优先推荐。
4. 不盲目使用免疫单药，证据有限。

六、全程随访方案（分层周期，2026 共识更新）

1. WHO 2～3 级
   • 单纯手术：前 5 年每 3～4 个月复查 MRI
   • 放化疗后：每 6～9 个月复查
2. WHO4 级 IDH 突变星形细胞瘤
   • 放疗结束早期：2～8 周复查；3 年内每 2～4 个月；3 年后每 3～6 个月
3. 随访内容：头颅增强 MRI、神经功能、认知评估、癫痫情况、垂体内分泌、生活质量；需长期监测直至疾病进展

七、支持治疗、康复与心理全程管理

1. 神经认知监测：记忆力、执行功能；放化疗前后认知基线评估，认知障碍早期干预。
2. 内分泌评估：下丘脑 - 垂体轴，长期监测甲状腺、肾上腺、性腺功能。
3. 心理干预：焦虑、抑郁筛查；患者及家属宣教，长期照护支持。
4. 脑水肿管理：激素最低有效剂量，避免长期大剂量使用。

八、MDT 团队构成

神经外科、神经病理、神经影像、放疗科、神经肿瘤内科、癫痫 / 神经电生理、康复、心理科；复杂病例（功能区肿瘤、WHO4 级、复发、癫痫难治）必须 MDT 讨论。

九、20 条推荐意见精简汇总

1. 成人弥漫胶质瘤必须行组织 + 分子整合诊断；IDH 突变胶质瘤区分星形细胞瘤（无 1p19q 共缺失）与少突胶质细胞瘤（伴 1p19q 共缺失）；CDKN2A/B 纯合缺失是 IDH 突变星形细胞瘤升级 WHO4 级关键分子标记。
2. 手术目标为最大安全切除；功能区肿瘤采用术中唤醒与电生理；术后 72h 内基线增强 MRI 评估切除程度。
3. WHO2 级低危少突 / 星形细胞瘤全切后可选择定期随访观察；高危 WHO2、WHO3 级推荐放化疗联合；WHO4 级 IDH 突变星形细胞瘤采用同步放化疗 + 替莫唑胺辅助。
4. 胶质瘤相关癫痫一线首选左乙拉西坦、拉考沙胺；仅高危围手术期短期预防，不长期预防性用药。
5. 复发病例 MDT 评估，鉴别假性进展；符合条件可行二次手术；复发患者可考虑 IDH 靶向抑制剂，优先临床试验。
6. 按 WHO 分级、治疗方案分层制定长期 MRI 随访计划，全程监测神经认知、内分泌、癫痫及心理状态。
7. MDT 模式贯穿初诊、手术、辅助治疗、复发、康复全周期，实施全生命周期管理。

免责提示：本内容为 2026 版专家共识学习概要，不可直接作为临床诊疗依据，临床实施需阅读原文，结合国内药品可及性、患者年龄、切除程度、分子特征、KPS 综合决策。