NCCN 临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2026.V2）中文概要
发布：NCCN，更新日期 2026‑06‑10；仅成人中枢神经系统肿瘤，与儿童 CNS 肿瘤指南相互独立；V2 是 V3 之前的迭代版本，整体框架不变，重点更新原发中枢淋巴瘤、高级别胶质瘤辅助治疗、软脑膜转移用药与脑膜瘤随访方案，证据采用 NCCN 证据块体系。
一、覆盖病种模块
成人胶质瘤（胶质母细胞瘤 GBM、IDH 突变星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤）、成人室管膜瘤、成人髓母细胞瘤、脑膜瘤、NF2 相关神经鞘瘤病、原发中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL、脑转移瘤（局限 / 广泛）、软脑膜转移、脊柱转移瘤、鞍区肿瘤、原发性脊髓肿瘤。
二、2026.V2 版本重点更新（和 V3 核心差异）
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复发 / 难治 PCNSL 新增 Axicabtagene ciloleucel（CAR‑T）作为备选方案（V2 最重要新增条目，V3 在此基础上再小幅扩充），用于复发难治原发 / 继发中枢淋巴瘤，标注 2B 类推荐；
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WHO 3 级胶质瘤、KPS≥60 患者的辅助治疗，补充 2B 类推荐注释；
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软脑膜转移：新增 EGFR 突变（19del/L858R）NSCLC 软膜转移方案：拉泽替尼 + 阿米万他单抗；
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脑膜瘤随访 MRI 方案细化：术后 48h 基线增强 MRI；WHO Ⅰ/Ⅱ 级术后 1、3、6 个月复查，之后每 6–12 个月持续 5 年；WHO Ⅲ 级前 3 年每 2–4 个月复查；复发 / 接受全身治疗者增加频次；必要可考虑 PET‑MRI；
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脑脊液 ctDNA 分子检测推荐范围扩大：无法活检的高级别胶质瘤 / GBM，脑脊液二代测序可用于分子分型；组织病理 + 分子检测仍是金标准，血浆液态活检不推荐替代脑脊液标本。
三、通用诊疗原则
1. 外科原则
最大安全切除（maximal safe resection, MSR）为绝大多数原发中枢肿瘤首选初始干预；深部功能区肿瘤无法安全切除，优先立体定向活检获取组织用于整合病理 + 分子诊断。
2. 分子诊断（所有成人弥漫胶质瘤强制检测）
必检标志物：IDH1/2、1p19q 共缺失、MGMT 启动子甲基化、H3K27M、CDKN2A/B、TERT、EGFR 等；整合病理 + 分子分型作为最终诊断，遵循 WHO 中枢神经系统肿瘤分类。
3. 支持治疗总则
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糖皮质激素：最低有效剂量、短疗程控制瘤周水肿 / 颅高压，减少认知、代谢、免疫抑制副作用；
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抗癫痫：不常规预防性长期抗癫痫，仅临床确诊癫痫发作后启动；
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VTE 血栓预防：脑肿瘤属于 VTE 高危，评估出血风险后进行血栓预防；
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全程神经认知康复、内分泌评估、心理支持；MDT 模式（神经外科、神经肿瘤、放疗、病理、康复）。
四、各疾病核心诊疗要点
胶质母细胞瘤（GBM）
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新诊断 GBM：最大安全切除；术后同步替莫唑胺 + 放疗，后续替莫唑胺辅助化疗；肿瘤电场治疗 TTFields 维持治疗，1 类推荐；
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复发 GBM：分层评估 MGMT、靶点、可切除性、体能状态；方案个体化；临床试验优先推荐。
IDH 突变胶质瘤（星形细胞瘤 / 少突胶质细胞瘤）
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少突胶质细胞瘤（IDH 突变 + 1p19q 共缺失）：放化疗联合预后良好；
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IDH 突变星形细胞瘤：依据 WHO 分级、切除程度、CDKN2A/B 缺失分层；CDKN2A/B 纯合缺失提示更高危。
脑膜瘤
WHO 分级联合 TERT、CDKN2A/B 分子标志物辅助风险分层；手术首选；复发 / 高级别脑膜瘤可考虑全身药物、SRS；细化长期影像随访策略（V2 重点改动）。
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL，V2 核心更新）
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一线：以大剂量甲氨蝶呤（HD‑MTX）为基础化疗；全脑放疗尽量推迟 / 减量，保护认知；活检前慎用激素，避免干扰病理；
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复发难治：新增 Axicabtagene ciloleucel（CAR‑T）作为可选方案；自体造血干细胞移植仍为重要挽救手段；临床试验优先。
脑转移瘤 & 软脑膜转移
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局限脑转移：手术切除 + SRS/SBRT 为主，同步整合全身治疗；
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广泛多发脑转移：SRS、全脑放疗、靶向 / 免疫、支持治疗多选项，权衡认知损伤；
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软脑膜转移：按原发肿瘤 + 基因突变分层，V2 新增 EGFR 阳性 NSCLC 软膜转移靶向联合方案。
五、随访与假性进展鉴别
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高级别胶质瘤术后基线 MRI，随后按风险分层定期复查；
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重点区分假性进展 vs 真性肿瘤进展：结合多模态 MRI、PET、分子检测，不可仅凭增强 MRI 直接判定肿瘤进展。
六、核心推荐精简版
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成人弥漫胶质瘤必须采用组织病理联合分子整合诊断；无法活检时，脑脊液 ctDNA 可辅助分子检测；
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原发中枢肿瘤首选最大安全切除，功能区病灶立体定向活检获取组织；
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新诊断 GBM：同步放化疗 + 替莫唑胺 + TTFields 维持（1 类推荐）；复发病例优先临床试验；
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复发难治 PCNSL 新增 CAR‑T 备选方案；一线以 HD‑MTX 化疗为核心，审慎使用全脑放疗；
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脑膜瘤规范分层长期影像随访；软脑膜转移依据原发肿瘤及基因靶点选择全身方案；
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不常规预防性抗癫痫；激素采用最小有效剂量；MDT 全程管理；
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影像随访需鉴别假性进展，不可单凭 MRI 判定肿瘤进展。
免责提示：本内容为 2026.V2 NCCN 中枢肿瘤指南学习概要，不能直接作为临床诊疗方案，临床实施需阅读原版指南，结合国内药品可及性、患者个体情况、多学科讨论综合决策