再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血细胞减少综合征。宝宝主要表现是明显贫血,反复出血和感染。小儿时期不少见。
由于粒细胞缺乏,抵抗病原菌感染的能力就明显下降,患儿常出现反复、严重的感染而表现发热,如发生口腔黏膜溃疡、咽颊炎、肺炎,甚至败血症,此时应用抗生素治疗也很难控制,所以再生障碍性贫血患儿出现发热时要特别引起重视。此外,还会出现皮下淤点、淤斑,反复鼻出血,重者可便血和尿血,肝脾和淋巴结一般不肿大。
化验血象为全血细胞减少性贫血应想到有“再障”的可能,应做骨髓穿刺,可见红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞系统均减少,而淋巴细胞、浆细胞和组织嗜碱细胞等非造血细胞增多,便可诊断。有一部分不典型者,只凭一次骨穿很难做出诊断,应多次多部位做骨髓穿刺,必要时做骨髓活检。
治疗方法:
1.保护性隔离
因患儿此时抵抗感染的能力较差,所以要对患儿进行保护性隔离,不可与外界病人接触。
2.避免感染
对反复高热、感染的病人要选用广谱抗生素,要避免使用安乃近等退热药物。
3.药物治疗
可选用雄性激素(如丙酸睾酮、司坦唑醇等),肾上腺皮质激素(如大剂量甲基泼尼松龙、小剂量泼尼松)等进行药物治疗。
4.骨髓移植
必要时可行同种异体骨髓移植,此方法为目前最有效的治疗方法,可对严重病例或药物治疗无效的患儿起到治愈的效果。今后脐血干细胞移植也是有希望的治疗方、法之一。