《呼吸系统》肺源性心脏病的机制及临床表现

一、发病机制

1.肺动脉高压的形成

(1)肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧(最重要，COPD所致肺动脉高压最主要是由低氧血症所致)、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩。

(2)肺血管阻力增加的解剖学因素：①长期COPD及支气管周围炎→累及邻近肺小动脉→血管炎→管壁增厚、管腔狭窄、纤维化甚至闭塞→肺动脉高压;②肺气肿→肺泡内压增高→压迫肺泡毛细血管→毛细血管管腔狭窄或闭塞→肺动脉高压;③其他，如肺血管重构、血栓形成等。

(3)血液黏稠度增加和血容量增多：缺氧→红细胞增多→血液黏稠度增加;缺氧→醛固酮增加→水钠潴留→血容量增多;缺氧→肾小动脉收缩→肾血流减少→水、钠潴留→血容量增多。

2.心脏病变和心力衰竭

肺动脉压持续升高，超出右心室代偿能力，促使右心室扩大和右心衰竭。

3.其他重要脏器的损害

缺氧和高碳酸血症导致其他重要脏器(如脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等)出现病理改变，引起多脏器功能损害。

二、临床表现

1.肺、心功能代偿期

(1)症状：咳嗽、咳痰、气促、呼吸困难、心悸、乏力、劳动耐力下降等。

(2)体征：①P2>A2;②剑突下心脏搏动增强或三尖瓣区收缩期杂音(提示右心室肥厚);③肺气肿使胸内压升高，阻碍静脉回流，出现颈静脉充盈甚至怒张、肝界下移。

2.肺、心功能失代偿期

(1)呼吸衰竭：①症状：呼吸困难加重，夜间明显，头痛、失眠、食欲下降，甚至出现肺性脑病。②体征：发绀、颅内压升高、腱反射减弱或消失、病理反射出现;皮肤潮红、多汗(高碳酸血症引起周围血管扩张)。

(2)右心衰竭：①症状：气促明显，心悸、食欲缺乏、恶心、腹胀等。②体征：发绀明显，心率加快，出现右心室奔马律、心律失常，剑突下可闻及收缩期甚至舒张期杂音;肝大且压痛，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿(由血管的静脉水压增高引起)。

【试题巩固】

1.男，69岁，反复咳嗽、咳痰、喘息20年，加重2周，嗜睡1周。无发热、咯血。既往吸烟30年，每日约1包，查体：T36.8℃，BP160/95mmHg，昏睡状，口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺可闻及哮鸣音和细湿啰音，心率130次/分，P2>A2，双下肺水肿，病理征(-)，该患者肺动脉高压形成的最主要机制是：

A.缺氧、CO2潴留致血管收缩

B.原位血栓形成

C.肺毛细血管静水压升高

D.肺小动脉结构重塑

E.血红蛋白浓度升高

2.下列各项不符合肺心病的体征是：

A.肝颈静脉回流征阳性

B.颈静脉怒张

C.剑突下心脏搏动增强

D.肺动脉瓣区第二心音亢进

E.心脏浊音界向左下扩大

3.慢性肺源性心脏病肺心功能代偿期不具有的体征是：

A.肺气肿征

B.肺动脉瓣区第二心音亢进

C.颈静脉充盈

D.剑突下心脏收缩期搏动

E.右心室奔马律

4.下列疾病所致的肺动脉高压中最主要由低氧血症所致的是：

A.肺血栓栓塞

B.结蹄组织病

C.COPD

D.特发性肺动脉髙压

E.心源性肺水肿

5.慢性肺源性心脏病发生关键环节是：

A.肺间质纤维化

B.肺气肿

C.肺动脉高压

D.肺动脉分支血栓栓塞

E.肺阻塞性通气障碍

【参考答案】

1.【答案】A。解析：患者为老年男性，有长期吸烟史(为慢阻肺常见的危险因素)，咳嗽、咳痰、喘息20年(为慢阻肺典型的表现)，可初步诊断为慢性阻塞性肺疾病(COPD)。患者昏睡状，口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双下肢水肿，双肺可闻及哮鸣音和细湿啰音，心率快，P2>A2，提示右心衰和肺动脉高压，符合慢性肺心病的表现，因此可确诊为慢阻肺并发慢性肺心病，其由于缺氧，CO₂潴留致肺血管收缩(A对)，形成肺动脉高压。慢性缺氧产生继发性红细胞增多导致血红蛋白浓度升高(E错)，血液黏稠增加，引起肺动脉高压，并不是由COPD导致肺动脉高压形成的机制。原位血栓形成(B错)是肺血栓栓塞的机制。肺小动脉结构重塑(D错)是肺动脉高压形成的解剖学因素，并不是最主要的机制。肺毛细血管静水压升高(C错)见于左心衰的患者。

2.【答案】E。解析：心脏浊音界向左下扩大，使心界呈靴形，见于主动脉瓣关闭不全、高血压性心脏病，而肺心病使心脏浊音界向左扩大(E对)。肺心病主要是右心衰，肝颈静脉反流征阳性、颈静脉怒张、剑突下心脏搏动增强和肺动脉瓣区第二心音亢进均符合肺心病的体征(A、B、C、D错)。

3.【答案】E。解析：慢性肺源性心脏病时，逐步出现肺、心功能障碍以及其他器官损害的征象，在肺、心功能代偿期的体征可有不同程度的发绀，原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征(A对)，干、湿性啰音，P2>A2(B对)，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强(D对)等。其中部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈(C对)甚至怒张。而右心室奔马律(E错，为本题正确答案)为舒张期额外心音的一种，是出现在第二心音后的额外心音，是慢性肺源性心脏病肺、心功能失代偿期的体征之一，并不是代偿期的体征。

4.【答案】C。解析：肺部病变和(或)低氧所致肺动脉高压的疾病包括：(1)慢阻肺(COPD);(2)间质性肺疾病;(3)其它限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病;(4)睡眠呼吸障碍;(5)肺泡低通气;长期居住高原环境;肺发育异常。其中，低氧性肺动脉高压最常见病因是慢性阻塞性肺疾病(COPD)(C对)(COPD时，持续气流受限，使肺组织缺氧，释放更多的收缩血管的活性物质，导致肺动脉高压形成)。肺血栓栓塞(A错)最主要的机制是肺血栓栓塞致肺血管管腔狭窄甚至闭塞，进而导致肺血管阻力增加、肺动脉压力进行性增高所致，最终导致肺动脉高压。结缔组织病(B错)是系统性疾病，由未明多因素机制所致肺动脉高压。特发性肺动脉高压(D错)是一种不明原因的肺动脉高压，由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病，与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。心源性肺水肿(E错)是由循环阻力增加导致的肺动脉高压。其它选项均为肺动脉高压的类型，但不是由低氧血症导致的。

5.【答案】C。解析：正常情况下，血液由右心房-三尖瓣-右心室-肺动脉瓣-肺-左心房-二尖瓣-左心室-主动脉瓣-主动脉。各种原因导致的肺动脉高压-肺循环障碍-右心室肥大、扩张-肺心病。该病理过程中，关键环节为肺动脉高压。肺间质纤维化、肺气肿、肺动脉分支血栓栓塞和肺阻塞性通气障碍都是慢性肺心病的病因，都是通过形成肺动脉高压形成慢性肺心病