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副肿瘤综合征

作者:中华医学网发布时间:2018-04-27 08:58浏览:

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome),如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低,较转移瘤少见(1-2%)。但由此综合征所造成的损害,而出现的临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,因而,在临床上需要对此有高度的重视,这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。

 
    神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑的蒲肯野氏细胞,肌肉的胆碱能突触)出现单一的临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合症。有时临床表现为一单独的神经系统损害,但是其病理改变却比较广泛,不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。
 
    副肿瘤综合征患者血清和脑脊液中可发现某些抗体,这些抗体与癌肿或损害的神经有关。实验室检查到这种抗体可提示某种肿瘤的存在。如抗Yo抗体与副癌性小脑变性和某些妇科癌肿有关,抗Hu抗体与副癌性感觉性神经元病、脑脊髓炎和小细胞性肺癌有关,抗Ri抗体与斜视性眼阵挛共济失调有关,抗Amphiphysin抗体与僵人综合征有关等。