急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程

急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）

（二）诊断依据。

根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。

6.白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)

1.诱导治疗：

（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：

ATRA：25-45mg·m^-2 ·d^-1×28-40d；

如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m^-2，至少拆分为3天给予。

（2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：

ATRA:25-45mg·m^-2 ·d^-1×28-40d;

ATO:10mg/d×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案：

（1）DA方案:DNR 40-45mg·m^-2·d^-1×3d,Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×7d；

（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m^-2 · d^-1×3d,Ara-C 100-200mg·m^-2 ·d^-1×7d；

（3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg·m^-2 ·d^-1×7d,Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×7d。

如为高危患者（初诊时WBC≥10×10⁹/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m^-2，q12h ×3d。

3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。

4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。

（1）ATO 10mg·d^-1×21-28d。

（2）ATRA 25-45mg·m^-2 ·d^-1×28d。

（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；

MTX 20mg，第9，12，23，26天。

（四）根据患者的疾病状态选择路径。

初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径（附后）。