一、先天性胆管扩张症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。
1.本病有三个主要临床特征，即腹痛、黄疸和腹部肿块，具体病例可仅有其中的一或两项。
2.影像学检查：超声可显示肝内外胆管扩张、结石、肝实质损害、胆囊壁增厚、胰管扩张和胰腺水肿等情况，CT或MRI亦可用于检查。
3.实验室检查：血白细胞升高提示合并感染，血、尿淀粉酶升高提示胰胆管合流伴发胰腺炎，碱性磷酸酶、转氨酶升高提示肝功能不良，胆红素检查呈梗阻性黄疸等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。
行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301)。
（四）标准住院日为10–12天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q44.4/Q44.504先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）疾病编码。
2.患儿一般情况良好，可耐受手术。
3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆囊外引流术者不进入路径。
（六）术前准备（术前评估）3 天。
1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝肾功能、血淀粉酶、尿淀粉酶、凝血功能、感染性疾病筛查、血电解质、血气分析；
（2）胸片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者)；
（3）超声。
2.根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。
2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
3.预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。
（八）手术日为入院第4天。
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。
2.预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢类（如头孢呋辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉输入，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：开放经腹或腹腔镜辅助下扩张胆总管切除、肝总管空肠Roux-Y吻合。
4.输血：视术中和术后情况而定。
（九）术后住院恢复6–8天。
1.必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、血电解质、肝肾功能、淀粉酶。
2.术后抗菌药物：二代头孢类（如头孢呋辛）、三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为3–5天。
3.出院前超声检查：吻合口情况，有无胰腺水肿，腹水等。
（十）出院标准。
1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。
2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，无瘘形成。
3.无其他需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.术前合并其他基础疾病影响手术的患者，需要进行相关的诊断和治疗。
2.为进一步明确诊断，术中须常规抽取胆囊或扩张胆管内胆汁，检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏；可行术中胆管造影显示胰胆合流情况和肝内胆管畸形，以利手术具体方式和抗生素的选择。
3.有并发症（有严重肝功能损害及黄疸、胆管穿孔、急性胰腺炎、胆管出血或恶变等）的先天性胆管扩张症，则转入相应临床路径。