一、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄(ICD-10：Q42不包括Q42.-01)。
行经会阴（经骶）肛门成形术(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。
1.临床表现：出生后无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴部异常开口排出。
2.体格检查：原正常肛门位置处无肛门存在。
3.影像学检查：倒立侧位摄片提示直肠盲端位于耻骨中点与骶尾关节连线（PC线）的远端。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。
行经会阴（经骶）肛门成形术(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)。
（四）标准住院日为10–16天（经会阴手术10天，经骶手术16天）。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q42不包括Q42.-01先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄疾病编码。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）1–２天。
必需的检查项目：
1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；
2.胸片、骶尾部正侧位平片、心电图、超声心动图；
3.腹部超声，必要时可行CT或MRCP检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。
2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
（八）手术日为入院第３天。
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉，或基础+骶管麻醉。
2.术中抗菌药物用法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝唑静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：低位肛门直肠畸形行经会阴肛门成形术，中位肛门直肠畸形行经骶会阴肛门成形术（首选后矢状入路会阴肛门成形术）。
4.手术内置物：无。
5.术中用药：维持生命体征药物及麻醉用药。
6.输血：必要时。
（九）术后住院恢复７–1３天（经会阴手术7天，经骶手术13天）。
1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质。
2.术后用药：抗菌治疗药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，用药时间一般不超过7天。
（十）出院标准。
1.一般情况良好，进食可，无腹胀，排便通畅。
2.伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。
3.无其他需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.围手术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。
2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。