原发性肺动脉高压临床路径标准住院流程

一、原发性肺动脉高压临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为肺动脉高压（ICD－10：I27.0）。

（二）诊断依据。

根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。

1.临床表现：呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、水肿。

2.辅助检查：心电图示电轴右偏、右心室肥厚；胸片呈肺动脉段突出、右下肺动脉增宽；超声心动图提示右心房室扩大、肺动脉压力增高；右心导管检查证实平均肺动脉压力≥25mmHg。

（三）选择治疗方案的依据。

根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。

1.右心衰竭的处理：

（1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。

（2）利尿剂和洋地黄制剂的应用。

（3）血管活性药物应用：适于血液动力学不稳定时。

2.抗凝治疗：适于部分动脉型肺动脉高压和慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压。

3.肺动脉高压靶向药物治疗：适于动脉型肺动脉高压、慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压、未知的和/或多因性所致的肺动脉高压。

（1）钙拮抗剂；

（2）前列环素及其类似物；

（3）内皮素受体拮抗剂；

（4）磷酸二酯酶抑制剂。

（四）标准住院日为7－14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD－10：I27.0肺动脉高压疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规；

（2）肝肾功能、电解质；

（3）凝血功能、D－二聚体；

（4）血气分析；

（5）心电图、胸片及超声心动图；

（6）6分钟步行距离（病情许可时）。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

（1）血沉；

（2）甲状腺功能；

（3）乙肝、丙肝、艾滋病检查；

（4）心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-Pro BNP）；

（5）风湿免疫学指标；

（6）呼吸功能；

（7）睡眠呼吸监测；

（8）肺血管CT；

（9）肺灌注/通气显像；

（10）心脏核磁共振；

（11）右心导管检查、急性肺血管扩张试验、肺动脉造影；

（12）下肢静脉超声检查；

（13）腹部超声检查；

（14）左心导管、冠状动脉造影。

（七）治疗方案与药物选择。

1.根据基础疾病情况对症治疗。

2.基础治疗（吸氧﹑地高辛﹑利尿剂）。

3.抗凝治疗。

4.肺动脉高压靶向药物治疗：适用于动脉型肺动脉高压、慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压、未知的和/或多因性所致的肺动脉高压。

（1）钙拮抗剂。

（2）前列环素及其类似物。

（3）内皮素受体拮抗剂。

（4）5型磷酸二酯酶抑制剂。

（八）出院标准。

1.症状缓解。

2.生命体征稳定。

3.原发病得到有效控制。

（九）变异及原因分析。

1.病情危重，需气管插管及人工呼吸机辅助呼吸。

2.等待外科手术和介入治疗。

3.合并严重感染不易控制者。