泌尿系统疾病--第一节　肾小球肾炎(6)

积物
Ⅱ期：基底膜表面形成钉状突起插入沉积物之间，银染色形似梳齿
Ⅲ期：沉积物被增生的基底膜包围，埋藏于基底膜内
Ⅳ期：基底膜增厚，其中部分沉积物消散，呈虫蚀状

 

图12-18 膜性肾小球肾炎

电镜下见肾小球毛细血管基底膜表面，上皮细胞下电子致密沉积物，基底膜向表面突出伸入沉积物之间，上皮细胞足突融合 ×12000

图12-19 膜性肾小球肾炎

电镜下见肾小球毛细血管基底膜增厚，电子致密沉积物被增生的基底膜包围并埋藏于基底膜内 ×16000

　　肾小球毛细血管损伤，通透性显著增加，大量蛋白由肾小球滤过进入肾小管，部分被肾小管再吸收。近曲小管上皮细胞浊肿，胞浆内常有玻璃样变颗粒和大量脂肪空泡。晚期随肾小球病变加重，肾小管也萎缩。间质纤维组织增生，炎性细胞浸润较少。

　　肉眼观，早期可见肾肿胀，体积增大，色苍白。切面皮质明显增宽，髓质无特殊变化。晚期，肾体积缩小，表面呈细颗粒状。

　　临床病理联系

　　膜性肾小球肾炎是引起肾综合征最常见的原因之一。成人肾病综合征由膜性肾小球肾炎引起者约占40％，小儿仅占5％。膜性肾小球肾炎时，肾小球基底膜严重损伤，通透性显著增加，大量蛋白包括大分子蛋白都可由肾小球滤过引起严重的非选择性蛋白尿。由于大量蛋白由尿中排出，血浆蛋白降低，引起低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，血管内液体渗入组织间隙，引起水肿。同时血容量减少，肾小球血流量和肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水钠潴留，进一步加重水肿。因此水肿很严重，往往为全身性，以眼睑和身体下垂部分最明显，严重者并可有胸水和腹水。

　　高脂血症的原因还不很清楚，可能由于低蛋白血症刺激肝合成各种血浆蛋白包括脂蛋白增多，因此病人有高脂血症和高胆固醇血症。由于血脂过高，血浆内的脂蛋白也可由肾小球滤过，引起脂尿症。

　　膜性肾小球肾炎时，肾小球内无明显增生和炎症现象。早期，毛细血管不狭窄，血流通畅，故血尿不多见，血压不高，无明显氮质血症。晚期，毛细血管阻塞，肾小球硬化，可引起高血压和肾功能衰竭结局

　　膜性肾小球肾炎起病缓慢，病程较长。病变轻者，症状可消退或部分缓解。多数则反复发作，对皮质激素治疗效果不显著。发展到晚期，大量肾单位纤维化、硬化，可导致肾功能衰竭和 尿毒症。

　　六、轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）

　　轻微病变性肾小球肾炎（minimal change glomerulonephrits）的病变特点是在光学显微镜下肾小球无明显变化或病变轻微，故名。由于本病肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，故又称为脂性肾病（lipoid nephrosis）。临床上常表现为肾病综合征。脂性肾病多见于小儿，成人患者较少，是引起小儿肾病综合征最常见的原因。在小儿肾病综合征中约65％～85％由脂性肾病引起。成人肾病综合征由脂性肾病引起者约占10％～30％。脂性肾病病变可完全恢复，对皮质激素治疗效果很好。

　　轻微病变性肾炎与其他类型肾炎不同，电镜观察未找到沉积物，免疫荧光检查也未发现肾小球内有免疫球蛋白或补体。其病因和发病机制尚不清楚。有些现象如有些病人在呼吸道感染后发病，或同时伴有其他过敏性疾病，如过敏性鼻炎和湿疹等，提示可能与免疫机制有关。Hodgkin病患者轻微病变性肾炎发病率较高，而已知Hodgkin病患者常有T细胞功能缺陷，故有人认为这种肾炎的发病可能与T细胞功能异常有关。近来有学者提出，肾小球多聚阴离子减少可能是造成本病肾小球毛细血管上皮细胞变化和大量蛋白尿的原因。

　　病理变化

　　光学显微镜下，肾小球无明显变化或仅有轻度节段性系膜增生。电镜下见弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失（图12-20），细胞内高尔基器和内质网增多，并可见脂滴。细胞表面常有多数微绒毛形成。足突消失不仅见于脂性肾病，也常见于其他原因引起的大量蛋白尿和肾病综合征。经过治疗或蛋白尿等症状缓解后，脏层上皮细胞的变化可恢复正常。

图12-20 轻微病变性肾小球肾炎

电镜下见肾小球毛细血管上皮细胞部分足突消失 ×5000

　　肾小管上皮细胞内有多数玻璃样小滴和脂类沉积，是由于肾小球毛细血管通透性增加，大量脂蛋白通过肾小球滤出，而在肾小管被重吸收所致。肾小管腔内可有透明管型。这些变化常与蛋白尿的程度平行。

　　肉眼观，肾肿胀，体积较大，色苍白。由于大量脂类沉着，切面可见黄色条纹。

　　临床病理联系

　　脂性肾病病人临床上大多表现为肾病综合征，有大量蛋白尿和严重水肿，与膜性肾小球肾炎不同的是，蛋白尿为高度选择性，主要含小分子蛋白，如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压，肾功能也不受影响。

　　结局

　　大多数病人对皮质激素治疗效果很好，90％以上儿童可以完全恢复，病变在数周内消失。成人预后也很好。少数病人可有反复，一般不发展成慢性。

　　七、局灶性节段性肾小球硬化

　　局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomeralosclerosis）病变为局灶性，节段性，仅累及少数或部分肾小球。病变的肾小球毛细血管丛呈节段性硬化，是引起肾病综合征常见的原因之一。多见于儿童和青年人。此型肾炎病变为进行性，病人对激素治疗效果不理想。多继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎。

　　病理变化

　　病变为局灶性，往往从肾皮质深部近髓质部分的少数肾小球开始。早期仅少数肾小球受累，其他肾小球无明显病变或病变轻微。病变的肾小球毛细血管丛的部分毛细血管萎陷，系膜增宽、硬化、玻璃样变（图12-21）。系膜内和毛细血管内常有脂滴和玻璃样物质沉积。有时可见吞噬脂类的泡沫细胞聚积。电镜下可见硬化部分毛细血管基底膜皱缩，厚薄不均匀。其间可见电子致密物和脂滴沉积。上皮细胞足突消失。免疫荧光检查可见病变肾小球内有免疫球蛋白和补体沉积，主要为IgM和C3。

图12-21 局灶性节段性肾小球硬化

肾小球毛细血管丛的一段硬化，玻璃样变 ×350

　　病变继续发展，受累的肾小球逐渐增多。有些肾小球毛细血管丛可全部纤维化、硬化、玻璃样变（球性硬化）。相应的肾小管也萎缩、纤维化。肾间质纤维组织增生，有少量淋巴细胞和单核细胞浸润，有时并可见泡沫细胞聚积。晚期，大量肾小球硬化可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎而导致肾功能不全。

　　临床病理联系和结局

　　局灶性节段性肾小球硬化病人约80％表现为肾病综合征。但与一般肾病综合征不同，其中约2/3同时伴有血尿，并常有高血压。大量蛋白尿，多为非选择性。病人对激素治疗效果不好，有效率仅为20％～30％。病变为进行性，常继续发展，可导致肾功能不全。一般儿童预后比成年人好。

 八、局灶性节段性肾小球肾炎

　　局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）的病变特点为局灶性和节段性，仅累及部分肾小球，而受累肾小球的病变仅限于肾小球毛细血管丛的一部分。局灶性节段性肾小球肾炎可继发于全身性疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、结节性多动脉炎和细菌性心内膜炎等。有些为原发性，原因不明。

　　病理变化

　　病变主要为毛细血管丛呈节段性增生，病变轻者可自行消退，有些病变严重毛细血管袢可发生节段性坏死、破裂、出血，有纤维蛋白沉积，并可引起血栓形成。肾球囊内的红细胞和纤维蛋白可引起新月体形成。病变部分修复愈合，纤维化后形成节段性瘢痕。

　　临床病理联系和结局