第十一章 血栓与止血疾病的检查

 第十一章  血栓与止血疾病的检查

学习目的和要求

通过本章学习，掌握过敏性紫癜的临床表现和实验室检验。ITP的实验室检验和诊断标准。血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的实验室检验和诊断。血友病A 和B的遗传特性、临床表现和实验室检验步骤。血友病A与血管性血友病的鉴别要点。DIC的定义、病因、临床表现、实验室检验和诊断标准。血栓前状态和易栓症的定义、区别。抗凝治疗（肝素、口服抗凝剂）的监测。熟悉其他血管性紫癜。继发性血小板减少性紫癜的病因和分类。血小板无力症、巨大血小板综合征的特点。肝脏病变对凝血的影响。维生素K缺乏和肝病所致的凝血障碍发病机制、实验室检查和诊断。循环抗凝物质增多的实验室特点和诊断。原发性纤溶症与DIC的鉴别要点。血栓性疾病分子标志物检测的意义。抗血小板治疗的监测。抗栓酶治疗的监测。溶栓治疗监测。了解血管性血友病的分类和检验结果。继发性血小板功能异常。遗传性纤维蛋白原缺陷症的分类和诊断。遗传性因子XIII缺乏症的诊断。狼疮抗凝物质增多的病因。易栓症的分类及其检验特征。心肌梗死的血栓止血学变化。脑梗死的血栓止血学变化。肺梗死的血栓止血学变化。深静脉血栓形成的血栓止血学变化。

课程内容

一、血管性紫癜
过敏性紫癜的概述、临床表现、实验室检验
二、血小板减少症
血小板减少性紫癜（ITP）的概述、临床表现与分型、实验室检验与诊断标准；继发性血小板减少性紫癜的常见病因和分类
三、血小板功能异常疾病
遗传性和获得性血小板功能异常性疾病的分类和检验特点
四、遗传性血液凝固缺陷
血友病概述，临床表现，实验室检验步骤和结果分析，血友病诊断和分型，血友病A与vWD的鉴别；vWD的概述、分类及其检验结果
五、获得性血液凝固缺陷
1．肝脏病变对凝血的影响及主要肝病的血栓与止血检验结果
2．维生素K缺乏所致的凝血障碍发病机制、实验室检查和诊断
3．循环病理性抗凝物质增多的检验
4．原发性纤溶亢进症概述机制和检验
5．弥散性血管内凝血（DIC）的定义、病因、临床表现、实验室检验、诊断以及与原发性纤溶亢进症的鉴别
六、血栓性疾病与抗栓治疗的监测
血栓前状态的概述和分子标志物检测结果的分析、易栓症概述和分类及其特征、
抗凝治疗（肝素、口服抗凝剂）的监测、抗血小板治疗的监测、抗栓酶治疗的监测、溶栓治疗监测

考核知识点

一、血管性紫癜
二、血小板减少症
三、血小板功能异常疾病
四、遗传性血液凝固缺陷
五、获得性血液凝固缺陷
六、血栓性疾病与抗栓治疗的监测

考核要求

一、血管性紫癜
掌握：过敏性紫癜的临床表现和实验室检验
熟悉：其他血管性紫癜的特点
二、血小板减少症
掌握：ITP的实验室检验和诊断标准、血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的实验室检验和诊断
熟悉：继发性血小板减少性紫癜的病因和分类
三、血小板功能异常疾病
熟悉：血小板无力症、巨大血小板综合征的特点
四、遗传性血液凝固缺陷
掌握：血友病A 和B的遗传特性、临床表现和实验室检验步骤。血友病A与血管性血友病的鉴别要点
五、获得性血液凝固缺陷
掌握：DIC的定义、病因、临床表现、实验室检验和诊断标准
熟悉：肝脏病变对凝血的影响、维生素K缺乏和肝病所致的凝血障碍发病机制、实验室检查和诊断、循环抗凝物质增多的实验室特点和诊断、原发性纤溶症与DIC的鉴别要点
六、血栓性疾病与抗栓治疗的监测
掌握：血栓前状态和易栓症的定义、区别，抗凝治疗（肝素、口服抗凝剂）的监测
熟悉：血栓性疾病分子标志物检测的意义、抗血小板治疗的监测、抗栓酶治疗的监测、溶栓治疗监测

复习思考题

一、名词解释：
ITP、血管性紫癜、血友病、血管性血友病、DIC、原发性纤溶亢进症、易栓症、血栓前状态、高凝状态
二、问答题：
1．叙述ITP的发病机制和诊断依据
2．叙述血友病的临床表现、分型、实验室检验步骤和结果分析
3．叙述DIC的病因、临床表现、实验室检验和诊断标准
4．叙述常用血栓性疾病血栓与止血分子标志物检测的选择和临床意义