第九章 恶性造血系统疾病的检查

 第九章  恶性造血系统疾病的检查 

学习目的和要求

通过本章学习，掌握白血病的概念、细胞形态学（FAB）分型以及骨髓象、血象特点。慢性粒细胞性白血病的实验室特点及其与中性粒细胞类白血病反应的区别。MDS的实验室检验，FAB分型标准。骨髓增生性疾病的共同特点，骨髓纤维化的临床表现和病理学改变。恶性淋巴瘤的病理分类和病理学检查。浆细胞病定义、分类和实验室特点；多发性骨髓瘤的临床表现，病理改变和实验室检验；多发性骨髓瘤诊断标准。恶性组织细胞的形态特征和恶组的诊断依据。熟悉白血病的MICM及WHO分型；白血病临床表现和急性白血病疗效标准；各种特殊类型白血病的特征。MDS的WHO分型。MDS的骨髓象特征和诊断依据。真性红细胞增多症的实验室特点和诊断依据。多发性骨髓瘤与浆细胞白血病及原发性巨球蛋白血症的鉴别。了解白血病遗传学（染色体）和分子生物学分型基础；常见白血病核型改变和融合基因检测的意义。淋巴瘤的WHO分型。多发性骨髓瘤的临床分期；恶组细胞与正常组织细胞的区别。

课程内容

一、白血病
1．白血病概述：白血病分类，白血病分型，白血病病因、发病机制和临床表现。
2．急性白血病：急性淋巴细胞白血病的FAB分型和免疫分型特点；急性髓系细胞白血病的FAB分型特点和免疫学检验；急性白血病的诊断标准和疗效标准。
3．慢性白血病：慢性粒细胞白血病的临床表现、分期和实验室检验，慢性粒细胞白血病与骨髓纤维化、真性红细胞增多症和类白血病反应的鉴别；慢性淋巴细胞白血病的临床表现，血象、骨髓象特点和免疫学检验。
4．特殊类型白血病、成人T细胞白血病和混合细胞白血病的临床特点和实验室检验。
二、骨髓增生异常综合征（MDS）
概述、实验室检查、诊断依据和FAB分型、MDS与白血病、贫血、全身性疾病和药物的关系
三、骨髓增殖性疾病
概述和特点、真性红细胞增多症的诊断、原发性骨髓纤维化的临床表现、病理改变和实验室检验
四、浆细胞疾病
1．浆细胞病定义、分类和实验室特点
2．多发性骨髓瘤：概述，临床表现与病理生理改变，实验室检查，诊断依据和临床分期，多发性骨髓瘤与原发性巨球蛋白血症、浆细胞白血病的区别。
五、恶性淋巴瘤
概述、分类和病理学分型、解剖学分期；恶性淋巴瘤临床表现、实验室检验
六、恶性组织细胞病
定义、临床表现、异常组织细胞的类型及特征、恶组与组织细胞增多的区别

考核知识点

一、白血病
二、骨髓增生异常综合征（MDS）
三、骨髓增殖性疾病
四、浆细胞疾病
五、恶性淋巴瘤
六、恶性组织细胞病

考核要求

一、白血病
掌握：急性白血病的概念、细胞形态学（FAB）分型以及骨髓象、血象特点。慢性粒细胞性白血病的实验室特点及其与中性粒细胞类白血病反应的区别。
熟悉：白血病的MICM及WHO分型；白血病临床表现和急性白血病疗效标准；各种特殊类型白血病的特征。
二、骨髓增生异常综合征（MDS）
掌握：MDS的实验室检验、FAB分型标准
熟悉：MDS的WHO分型、MDS的骨髓象特征和诊断依据
三、骨髓增殖性疾病
掌握：骨髓增生性疾病的共同特点，骨髓纤维化的临床表现和病理学改变
熟悉：真性红细胞增多症的实验室特点和诊断依据
四、浆细胞疾病
掌握：浆细胞病定义、分类和实验室特点，多发性骨髓瘤的临床表现、病理改变和实验室检验、多发性骨髓瘤诊断标准
熟悉：多发性骨髓瘤与浆细胞白血病及原发性巨球蛋白血症的鉴别
五、恶性淋巴瘤
掌握：恶性淋巴瘤的病理分类和病理学检查
六、恶性组织细胞病
掌握：恶性组织细胞的形态特征和恶组的诊断依据

复习思考题

一、名词解释：
FAB分型、MIC分型、白血病、急性淋巴细胞性白血病、柴捆细胞、白血病裂孔、红血病裂孔、微量残留白血病、慢性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病、多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病、MDS、原发性骨髓纤维化、未成熟前提细胞异常定位、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、R-S细胞、浆细胞病、M成份、BJ蛋白、多发性骨髓瘤、浆细胞白血病、恶性组织细胞病
二、问答题：
1．叙述急性白血病FAB分型的标准
2．叙述急性淋巴细胞白血病的免疫分型及常用免疫标记抗体的选择
3．叙述急性白血病的临床表现诊断标准和缓解、复发标准
4．叙述慢性粒细胞白血病的分期以及与骨髓纤维化和类白血病反应的鉴别
5．叙述细胞化学染色在各种白血病中的应用
6．叙述MDS的实验室检验特征和FAB分型
7．叙述MDS的骨髓象特点和诊断标准
8．叙述骨髓增生性疾病的特点，骨髓纤维化的实验室检验和病理特征
9．叙述恶性淋巴瘤的病理学分型和实验室检验特点
10．叙述恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病诊断上的区别
11．叙述多发性骨髓瘤临床表现与病理生理改变的关系
12．叙述多发性骨髓瘤的实验室检查与诊断依据
13．叙述恶组的临床表现和骨髓象检验对诊断的价值