第八章 红细胞疾病的检查

 第八章  红细胞疾病的检查

学习目的和要求

通过本章学习，掌握红细胞疾病的概念和分类。贫血的诊断和分类。再生障碍性贫血的定义临床特征、检验、诊断标准与分型。缺铁性贫血的实验室检验方法，实验室变化的机制。巨幼细胞性贫血的主要实验室改变及其机制。溶血性贫血分类与实验室检验的选择。各类溶血性贫血的实验室特点。熟悉溶血性贫血的临床表现和骨髓涂片检验以及外周血异型红细胞形态特征。了解各类红细胞疾病的病因、发病机制，临床表现。其他疾病时红细胞系统的改变。

课程内容

一、红细胞疾病概述
红细胞疾病的分类、贫血的诊断
二、再生障碍性贫血
概述、病因、发病机制、实验室检验和诊断标准；急性与慢性再障的区别，再障危象的特征
三、缺铁性贫血
概述、病因和病理生理、缺铁的临床分期、实验室检验和诊断标准
四、巨幼细胞贫血
概述、病因、发病机制、实验室检验和诊断标准；巨幼样细胞的特征及临床评价
五、溶血性贫血
概述、免疫性溶血性贫血（温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集综合征和药物免疫性溶血性贫血的概念、临床特点和实验室检验）、红细胞膜缺陷性溶血性贫血（遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症的实验室特点）、红细胞酶缺陷性溶血性贫血（红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症和红细胞丙酮酸激酶缺陷症的实验室特征）、血红蛋白异常（血红蛋白病的分类，异常血红蛋白和珠蛋白生成障碍的概念和实验室特点）、其他溶血性贫血（阵发性睡眠性血红蛋白尿的概念、实验室特点、诊断和鉴别诊断）
六、其他疾病时红细胞系统的改变
肝、肾、内分泌疾病等与贫血的关系概述

考核知识点

一、红细胞疾病概述
二、再生障碍性贫血
三、缺铁性贫血
四、巨幼细胞贫血
五、溶血性贫血

考核要求

一、红细胞疾病概述
掌握：红细胞疾病的概念和分类。贫血的诊断和分类
二、再生障碍性贫血
掌握：再生障碍性贫血的定义临床特征、检验、诊断标准与分型
三、缺铁性贫血
掌握：缺铁性贫血的实验室检验方法，实验室变化的机制
熟悉：缺铁的临床分期
四、巨幼细胞贫血
掌握：巨幼细胞性贫血的主要实验室改变及其机制
五、溶血性贫血
掌握：溶血性贫血分类与实验室检验的选择、各类溶血性贫血的实验室特点
熟悉：溶血性贫血的临床表现和骨髓涂片检验以及外周血异型红细胞形态特征

复习思考题

一、名词解释：
贫血、溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血、单纯红细胞再障、急性造血停滞、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、药物免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、蚕豆病、红细胞丙酮酸激酶缺陷症、血红蛋白病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血
二、问答题：
1．叙述红细胞疾病的分类
2．叙述确定溶血存在的试验及其意义、评价
3．叙述红细胞计数、血红蛋白测定、红细胞比容的实验方法，细胞平均指数的计算，以及临床应用
4．叙述红细胞膜和酶的功能，血红蛋白结构与红细胞疾病的发病机制
5．叙述缺铁各期的实验室特点，缺铁性贫血的病因、诊断标准及其与小细胞贫血的区别
6．叙述再生障碍性贫血的骨髓涂片、骨髓切片检查和造血细胞培养特点，各型再障的临床表现和实验室检验的区别
7．叙述巨幼细胞贫血的病因、骨髓涂片特点和诊断标准
8．叙述溶血性贫血的分类和实验室检验的选择
9．叙述显示溶血存在的实验室检查
10．叙述异形红细胞形态与溶血性贫血的关系
11．叙述血红蛋白病的类型与血红蛋白分析的关系
12．叙述PNH的发病机制和实验室检验