巴西风湿病学会（BSR‑Sociedade Brasileira de Reumatologia）2025 建议：Sjögren 病患者的神经学、认知学和精神病学表现

文献全称：Recommendations on neurologic, cognitive, and psychiatric manifestations in patients with Sjögren’s disease by the Brazilian Society of RheumatologySpringer M... 期刊：Advances in Rheumatology，2025‑12‑01；DOI：10.1186/s42358‑025‑00438‑w 方法：系统综述 + Delphi 法，全部 10 条建议专家一致同意（100%） ⚠️本文为文献要点整理，仅供医学学习，不构成临床诊疗建议，临床请查阅原文。

备注：BSR 此处为巴西风湿病学会（Brazilian Society of Rheumatology），非英国 BSR（British），标题易混淆Springer M...。

背景

原发性干燥病（SjD）除腺体干燥外，神经‑认知‑精神表现十分常见，但经常被漏诊；ESSDAI 仅部分覆盖神经系统维度，缺少对认知、精神症状的标准化评估工具。神经症状可出现在干燥症状之前，无口干眼干也不能排除 SjD。

10 条核心推荐意见（完整翻译）

1. 推荐使用ESSDAI作为 SjD 神经系统受累时疾病活动度评估的辅助工具。
2. 对不明原因神经系统综合征患者，即使没有干燥症状，也应当筛查 SjD。
3. 存在自身免疫证据（ANA、抗‑Ro/SSA、抗‑La/SSB、冷球蛋白、RF；高 γ 球蛋白、低补体）、有干燥症状或已确诊 SjD 的患者，需警惕神经系统并发症。
4. SjD 合并神经系统受累，建议在专科中心管理或与专科中心密切协作，采用多学科模式（风湿、神经、心理 / 精神）。
5. 怀疑周围神经病变：完整神经查体，优先行神经传导 + 肌电图；怀疑小纤维神经病，可行皮肤活检、定量感觉测试。
6. 怀疑中枢神经系统受累：完善脑 / 脊髓 MRI；脑脊液（CSF）检查：细胞数、蛋白、糖、寡克隆带；同时排除感染、其他自身免疫性脑病。
7. 认知损害（“脑雾”）是 SjD 常见表现；建议采用标准化神经心理量表筛查（MoCA 等）；需要区分：免疫介导脑损伤、慢性疲劳、睡眠障碍、抑郁焦虑带来的继发性认知下降。MRI 可完全正常。
8. SjD 患者抑郁、焦虑患病率显著高于普通人群；精神症状既可以是疾病直接免疫介导，也可为慢性疾病心理应激所致；两种机制均要评估，不要简单归因为心理问题。
9. 严重中枢 SjD（脑炎、横贯性脊髓炎、血管炎）：大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺作为首选诱导治疗；其他免疫抑制剂（吗替麦考酚酯、利妥昔单抗）可用于后续维持或部分难治病例。周围神经病变需按亚型个体化处理；小纤维神经病变以对症镇痛 + 免疫调节结合。
10. 应对 SjD 患者常规询问神经、认知、睡眠、情绪相关主诉；初诊与随访流程应纳入神经‑精神症状问诊，不能只关注口干眼干。

临床表现分类要点

①周围神经系统（PNS，最常见）

• 小纤维神经病：烧灼痛、刺痛、肢体痛，常规肌电图可正常，需皮肤活检确诊。
• 大纤维感觉 / 感觉运动轴索神经病、多发性单神经炎、自主神经受累（体位性低血压、胃肠动力异常、出汗异常）、神经节病。

②中枢神经系统（CNS，相对少见但重症风险高）

• 局灶炎症：视神经炎、横贯性脊髓炎、MS 样脱髓鞘、无菌性脑膜炎、脑干 / 小脑综合征、癫痫。
• 弥漫性脑损害：脑病、头痛、脑雾（brain fog）：注意力、执行功能、工作记忆、信息处理速度下降；影像可仅见非特异性白质高信号，也可完全正常。

③认知表现

• 核心受损域：执行功能、注意力、工作记忆、信息处理速度；记忆损害可轻‑中度。
• 关键鉴别：区分炎症脑损伤 vs 疲劳、疼痛、睡眠障碍、抑郁带来的功能性认知下降；很多患者是多重因素叠加。

④精神病学表现

• 高发：抑郁、焦虑、睡眠障碍；
• 少见重症：精神病性症状、躁狂‑双相、认知类精神综合征；

共识重点提醒：不要默认全部精神症状都是心理反应，需排除 SjD 中枢免疫介导损害。

诊断流程简版（共识推荐路径）

1. 病史：是否先于干燥出现神经 / 认知 / 精神症状；自身抗体、冷球蛋白、补体。
2. 查体：完整神经查体、自主神经评估。
3. 检查选择
   • 怀疑 PNS：NCV/EMG；小纤维怀疑加皮肤活检 / QST。
   • 怀疑 CNS：脑 + 脊髓 MRI；腰椎穿刺 CSF；排除感染、NMOSD/MS、其他自身免疫脑炎。
   • 认知：MoCA 等筛查，异常进一步全套神经心理测评。
   • 精神：量表评估，精神科会诊。

治疗原则

1. 周围神经病变：根据亚型；小纤维：镇痛对症 + 免疫调节；血管炎性单神经炎需要强化免疫抑制。
2. 重症中枢 SjD（脊髓炎、脑炎、血管炎）：大剂量激素 + 环磷酰胺诱导；维持可选吗替麦考酚酯、利妥昔单抗。
3. 认知‑精神：
   • 若明确免疫活动性中枢受累：免疫抑制治疗原发病。
   • 共病抑郁焦虑：同时精神科干预（心理、药物）；脑雾对症管理睡眠、疲劳。
4. 目前缺少 RCT 证据，多数推荐为专家共识等级。

与其他指南的差异点

1. 明确把认知、精神症状纳入 SjD 系统受累的常规评估，而不是仅作为伴随共病。
2. 强调 “无干燥症状不能排除 SjD”，神经症状可以是首发表现。
3. 指出 ESSDAI 对认知、精神维度覆盖不足，需要额外量表补充。