胸腺肿瘤的诊疗：基于中国胸腺肿瘤协作组（ChART）多中心回顾性研究的共识（2016）

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一、诊断与评估

1. 基本认知

• 所有胸腺肿瘤均为恶性，按 WHO 分为胸腺瘤（A/AB/B1/B2/B3）与胸腺癌（C 型），侵袭性与恶性度递增。
• 约 30%–40% 合并重症肌无力（MG），术前必须评估肌无力症状与用药。

2. 影像学诊断（首选）

• 胸部增强 CT：前纵隔占位、边界 / 强化 / 侵犯情况，评估血管、心包、肺、胸膜侵犯（金标准）。
• MRI：鉴别囊性 / 实性、评估大血管 / 心包侵犯、判断肿瘤活动度。
• PET-CT：用于分期、评估远处转移与复发，胸腺癌价值更高。

3. 病理诊断（原则）

• 可切除肿瘤：不推荐术前穿刺，避免医源性播散，术中冰冻 + 术后石蜡病理确诊。
• 不可切除 / 需新辅助治疗：CT 引导下穿刺活检明确病理。
• 分期标准：采用Masaoka-Koga 分期（Ⅰ–Ⅳ 期），为治疗决策核心依据。

4. 术前必查

• 肌无力评估、肺功能、心功能、肝肾功能、血常规、肿瘤标志物（无特异性）、胸部增强 CT、必要时 MRI/PET-CT。

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二、分期与治疗原则（Masaoka-Koga）

Ⅰ 期（包膜完整，无侵犯）

• 治疗：根治性手术切除（全胸腺切除），无需术后放疗 / 化疗。
• 预后：10 年 OS＞95%，复发率极低。

Ⅱ 期（ⅡA：镜下侵包膜；ⅡB：肉眼侵纵隔脂肪 / 纵隔胸膜 / 心包，未穿透）

• 治疗：根治性手术；ⅡB 期推荐术后放疗（45–50 Gy），降低局部复发。
• 预后：10 年 OS 80%–90%。

Ⅲ 期（侵犯邻近器官：心包、大血管、肺、膈神经等）

• 治疗：
  • 可切除：根治性切除（联合受侵器官切除）+ 术后放疗（54–60 Gy）。
  • 边界不清 / 侵犯大血管：新辅助化疗（2–4 周期）→ 评估手术→术后放疗。
   
• 预后：10 年 OS 60%–75%。

Ⅳa 期（胸膜 / 心包播散）、Ⅳb 期（远处转移）

• Ⅳa 期：
  • 局限胸膜转移：手术切除原发 + 胸膜转移灶 + 术后放化疗。
  • 广泛转移：化疗 ± 放疗 ± 局部姑息治疗。
   
• Ⅳb 期：全身化疗为主，姑息放疗 / 支持治疗改善生活质量。
• 预后：5 年 OS 40%–60%。

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三、外科治疗（核心）

1. 手术原则

• 目标：根治性切除（R0）、准确分期、安全微创。
• 范围：全胸腺切除（含肿瘤 + 整个胸腺组织），清扫前纵隔脂肪；高危（Ⅲ 期、B3 型、胸腺癌）推荐淋巴结清扫。
• 术式：
  • 开放：胸骨正中劈开（复杂 / 侵犯大血管病例，暴露好）。
  • 微创：胸腔镜（侧胸 / 剑突下），Ⅰ–Ⅱ 期安全有效，创伤小、恢复快。
   
• 关键：避免双侧膈神经切除（严重呼吸并发症）；受侵心包 / 肺 / 血管可联合切除重建。

2. 切除状态与预后

• R0 切除：预后最佳；**R1（镜下残留）/R2（肉眼残留）** 需术后放疗 + 化疗。

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四、放射治疗

1. 术后放疗（PORT）指征

• ⅡB 期、Ⅲ 期、R1/R2 切除、B2/B3 型 / 胸腺癌、复发高危患者。
• 剂量：R0 切除45–50 Gy；近切缘54 Gy；肉眼残留60 Gy；常规分割 1.8–2.0 Gy / 次。
• 技术：三维适形 / 调强放疗（IMRT），保护心肺脊髓。

2. 根治性放疗

• 不可切除 / 拒绝手术：60–70 Gy，同步放化疗优于序贯或单纯化疗。

3. 姑息放疗

• 局部复发 / 转移、骨痛、压迫症状：30–50 Gy缓解症状。

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五、化学治疗

1. 适应证

• Ⅲ 期新辅助、Ⅳ 期、复发 / 转移、术后辅助（高危）、不可切除者。

2. 一线方案（共识推荐）

• CAP：顺铂 + 多柔比星 + 环磷酰胺（经典，有效率 40%–60%）。
• EP：顺铂 + 依托泊苷（耐受性好，有效率 30%–50%）。
• AD：多柔比星 + 顺铂（有效率接近 CAP，毒性较低）。

3. 二线方案

• 紫杉醇、多西他赛、吉西他滨、异环磷酰胺、依托泊苷单药或联合。

4. 新辅助化疗

• Ⅲ/Ⅳa 期边界不清、侵犯大血管：2–4 周期后评估，降期后手术，R0 率与 OS 显著优于直接手术。

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六、重症肌无力（MG）管理

1. 术前

• 控制症状：溴吡斯的明，必要时激素 / 丙种球蛋白 / 血浆置换，避免肌无力危象。
• 手术：全胸腺切除是 MG 合并胸腺瘤的首选，多数术后症状改善 / 缓解。

2. 术后

• 继续抗 MG 治疗，逐渐减量；警惕肌无力危象与胆碱能危象，ICU 监护 24–48 小时。

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七、随访与预后

1. 随访方案

• Ⅰ 期：术后前 2 年每 6 个月胸部增强 CT，之后每年 1 次，至少 5 年。
• Ⅱ–Ⅳ 期：前 2 年每 3–6 个月，之后每 6 个月，胸部 CT± 腹部 / 骨扫描，至少 10 年。
• 复发：局部复发可再手术 / 放疗；远处转移以化疗为主。

2. 预后因素（共识确认）

• 最强：R0 切除、Masaoka 分期、WHO 病理类型；其次：年龄、MG、术后放疗。

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八、共识特点与局限

1. 特点

• 中国数据：基于 2500 例国人病例，贴合乙肝 / MG 高发、手术为主的临床实践。
• 可操作：以 Masaoka 分期为核心，手术 / 放化疗指征明确，便于临床执行。
• MDT 导向：强调外科、放疗、化疗、神经内科协作。

2. 局限（2016 年节点）

• 未纳入TNM 分期（第 8 版）、靶向治疗（舒尼替尼等）、** 免疫治疗（PD-1/PD-L1）** 等后续进展。
• 对微创手术指征、新辅助 / 辅助方案优化证据仍需前瞻性研究验证