一、共识核心背景与意义
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发布：2016 年，PSOGI 通过改良德尔菲法（4 轮匿名投票，71 位多国专家）达成。
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解决痛点：终结阑尾黏液性肿瘤与 PMP 的术语混乱（如 “腺瘤 / 交界性 / 癌” 混用、DPAM/PMCA 定义不一），建立可重复、预后相关的统一分类。
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临床价值：分类直接对应恶性程度、预后分层、治疗策略（CRS+HIPEC 适应症、化疗方案选择）。
二、阑尾原发黏液性肿瘤分类（核心术语）
共识将阑尾黏液性肿瘤分为5 类，明确区分推挤性浸润与侵袭性浸润，是诊断关键：
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分类 |
定义与核心特征 |
临床意义 |
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低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN） |
低级别细胞学；黏膜肌缺失 / 黏膜下纤维化；推挤式浸润（膨胀 / 憩室样）；管壁无细胞黏液；阑尾破裂 / 外溢细胞 / 黏液 |
最常见 PMP 来源；惰性但可腹膜播散；R0 切除 + HIPEC 可根治 |
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高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN） |
具备 LAMN 结构，但高级别细胞学（核异型、核分裂活跃） |
侵袭性更强；预后较 LAMN 差 |
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黏液腺癌 |
侵袭性浸润（肿瘤出芽、不规则腺体、促纤维增生）；高 / 中 / 低分化 |
高度恶性；易远处转移；需全身化疗 |
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低分化黏液腺癌伴印戒细胞 |
印戒细胞 **≤50%** |
预后差 |
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印戒细胞癌 |
印戒细胞 **>50%** |
预后极差 |
三、腹膜假黏液瘤（PMP）的 4 级分类（核心）
PMP 分类以腹膜病变为准，而非阑尾原发灶；分为 4 型，恶性程度递增、预后递减：
1. 无细胞性黏液（Acellular Mucin, AM）
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定义：仅见黏液，无肿瘤上皮细胞。
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报告要求：注明黏液局限于阑尾区或广泛播散。
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预后：极佳；单纯手术切除即可，无需 HIPEC。
2. 腹膜低级别黏液癌（LGMCP / DPAM）
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同义名：弥漫性腹膜黏液腺瘤病（DPAM，旧称，共识不推荐）。
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特征：低级别细胞学；核分裂罕见；肿瘤上皮 **<20%** 黏液体积；推挤式生长。
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预后：5 年生存率70%–90%；CRS+HIPEC 为标准治疗。
3. 腹膜高级别黏液癌（HGMCP / PMCA）
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同义名：腹膜黏液腺癌病（PMCA，旧称）。
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特征（至少 1 项）：高级别细胞学；侵袭性浸润；脉管 / 神经侵犯；筛状结构；肿瘤上皮 **>20%** 黏液体积。
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预后：5 年生存率30%–50%；需CRS+HIPEC + 全身化疗。
4. 腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞（HGMCP-S / PMCA-S）
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定义：HGMCP 基础上，印戒细胞≥10%。
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预后：极差，中位生存 **<12 个月 **；以姑息治疗为主。
四、病理报告核心要求（临床必看）
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原发灶（阑尾）：明确 LAMN/HAMN/ 腺癌类型；注明破裂 / 无破裂、浸润深度、切缘。
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腹膜病变（PMP）：
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按4 级分类明确诊断（AM/LGMCP/HGMCP/HGMCP-S）。
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描述分布范围、PCI 指数（腹膜癌指数）、最大病灶大小。
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注明印戒细胞比例（若有）。
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关键区分：推挤式浸润（LAMN）≠ 侵袭性浸润（腺癌）；前者无促纤维增生，后者有。
五、与既往分类对比（临床衔接）
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Ronnett 3 级：DPAM / PMCA-I / PMCA → 被 PSOGI 4 级取代，取消中间型。
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WHO 2 级：低级别 / 高级别 → PSOGI 增加无细胞黏液与印戒细胞亚型，更精准。
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AJCC 8 版：M1a（无细胞黏液）/ M1b（细胞性黏液，G1/G2/G3）→ 与 PSOGI 高度一致。
六、临床决策直接对应（核心价值）
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PMP 类型 |
标准治疗策略 |
预后 |
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AM |
单纯手术切除黏液 |
极佳 |
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LGMCP |
CRS+HIPEC（CC0/1） |
优 |
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HGMCP |
CRS+HIPEC + 全身化疗 |
中 |
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HGMCP-S |
姑息化疗 / 最佳支持 |
差 |
七、总结与关键要点
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统一术语：用LAMN/HAMN替代 “交界性 / 低度恶性潜能”；用LGMCP/HGMCP替代 DPAM/PMCA。
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分级核心：PMP 分4 级，印戒细胞是独立不良预后因素。
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报告规范：必须明确阑尾类型、PMP 分级、印戒细胞比例、PCI、切缘。
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治疗基石：LGMCP 以 CRS+HIPEC 为主；HGMCP 需联合全身化疗；HGMCP-S 以姑息为主