欧洲耳科与神经耳科学会和日本耳科学会（EAONO/JOS）中耳胆脂瘤定义、分类和分期联合共识（2017 版）

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一、核心定义

关键鉴别要点

• 真性肿瘤：无；属上皮异常增殖 / 内陷的良性病变
• 胆固醇肉芽肿：无鳞状上皮、无角化物，含胆固醇结晶、含铁血黄素
• 单纯慢性中耳炎：无上皮侵入 / 内陷袋、无广泛骨质破坏

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二、分类（四大类，临床核心）

1. 先天性胆脂瘤（Congenital Cholesteatoma, CC）

• 定义：鼓膜完整、无穿孔 / 流脓 / 手术史，出生即存在的上皮团块
• 起源：胚胎期上皮残留
• 好发：中鼓室前 / 后部、上鼓室
• 亚型
  • Ia：局限于中鼓室前部
  • Ib：局限于中鼓室后部
  • Ic：累及中鼓室前、后部
   

2. 松弛部胆脂瘤（Pars Flaccida Cholesteatoma, PFC）

• 定义：起源于鼓膜松弛部（Prussak 间隙），最常见后天性类型
• 特征：松弛部内陷袋 / 穿孔，骨质破坏始于上鼓室→鼓窦→乳突
• 亚型
  • Ia：内陷袋有自洁功能、无角化物堆积
  • Ib：内陷袋伴持续性角化物堆积
   

3. 紧张部胆脂瘤（Pars Tensa Cholesteatoma, PTC）

• 定义：起源于鼓膜紧张部，多继发于慢性化脓性中耳炎
• 特征：紧张部边缘性穿孔 / 内陷袋，破坏始于中鼓室→鼓室窦 / 面神经隐窝
• 亚型
  • Ia：内陷袋有自洁功能
  • Ib：内陷袋伴角化物堆积
   

4. 紧张部穿孔后继发性胆脂瘤（Cholesteatoma Secondary to Tensa Perforation）

• 定义：鼓膜紧张部中央 / 边缘穿孔后，上皮沿穿孔边缘侵入中耳形成
• 特征：有明确中耳炎、鼓膜穿孔史，上皮从穿孔处向内生长
• 亚型
  • Ia：上皮仅侵入紧张部内侧
  • Ib：上皮侵入并伴角化物堆积、骨质破坏
   

5. 无法分类型

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三、分期系统（STAM 体系，四大分期）

解剖分区（STAM）

• S：鼓室窦（Sinus tympani）
• T：中鼓室（Tympanic cavity）
• A：上鼓室（Attic）
• M：乳突（Mastoid）

分期标准（通用四大分期）

Stage I：局限期

• 病变仅局限于起源部位
  • 松弛部：仅上鼓室（A）
  • 紧张部 / 继发性：仅中鼓室（T）
  • 先天性：仅中鼓室（T）
   
• 无骨质破坏、无并发症

Stage II：扩展期

• 病变累及 2 个及以上解剖区（如 A+M、T+S、A+T+M）
• 有局部骨质破坏（听骨链、鼓室壁）
• 无颅内外并发症

Stage III：颞骨内并发症期

• 伴颞骨内 / 颅外并发症
  • 面神经麻痹
  • 迷路瘘管（外 / 后半规管）
  • 岩尖炎、迷路炎
  • 耳后 / 颧部 / 颈部脓肿、瘘管
  • 完全性鼓膜粘连
   

Stage IV：颅内并发症期

• 伴颅内严重并发症
  • 脑脓肿、硬膜外 / 下脓肿
  • 脑膜炎、乙状窦血栓性静脉炎
  • 脑积水、脑疝
   

分期附加标记（预后评估）

• O：听骨链完整
• O1：锤骨破坏
• O2：砧骨破坏
• O3：镫骨破坏
• O4：听骨链完全破坏
• M0：乳突气化良好
• M1：乳突硬化 / 板障型
• M2：乳突完全硬化

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四、临床应用要点

1. 诊断流程

• 耳内镜 / 显微镜：评估鼓膜状态、穿孔 / 内陷部位
• 颞骨 CT：明确病变范围（STAM）、骨质破坏、听骨链、并发症
• 分型→分期→附加标记（如 PFC Stage II O3 M1）

2. 治疗指导

• Stage I：微创 / 局限手术（上鼓室开放、鼓室成形）
• Stage II：乳突根治 + 鼓室成形（彻底清除病变 + 听力重建）
• Stage III：病灶清除 + 并发症处理（面神经减压、瘘管修补）
• Stage IV：急诊处理颅内并发症（脓肿引流、抗感染）+ 二期病灶清除

3. 预后与复发

• I 期：复发率 **<10%**
• II 期：复发率10%~30%
• III~IV 期：复发率 **>30%**、并发症风险高
• 紧张部、继发性、乳突硬化、听骨链完全破坏者复发风险更高

4. 优势与意义

• 全球统一：定义、分类、分期标准化，便于国际交流
• 精准分层：指导手术方式、范围、预后判断
• 可重复：基于解剖与并发症，客观、易掌握
• 循证基础：经多中心、德尔菲法验证，认可度高

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五、共识速记