日本肝胆胰外科协会胆道恶性肿瘤临床管理实践指南（2019 版）核心解读

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一、指南基础信息

• 发布机构：日本肝胆胰外科协会（JSHBPS）
• 版本：2019 年日文第 3 版，2020 年英文第三版（Clinical practice guidelines for the management of biliary tract cancers 2019: The 3rd English edition）
• 适用范围：胆管癌（肝门部、肝内、远端）、胆囊癌、壶腹癌
• 证据分级：GRADE 系统，证据水平 A（最高）～D（最低）；推荐强度1 级（强）、2 级（弱）
• 核心框架：31 个临床问题（CQ），覆盖预防、诊断、胆道引流、外科治疗、化疗、放疗六大领域

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二、预防与高危人群管理（核心推荐）

1. 高危因素与筛查

• 胆管癌高危：胰胆管合流异常（PBM）伴胆管扩张、原发性硬化性胆管炎（PSC）
• 胆囊癌高危：PBM、胆囊结石、胆囊腺肌症
• 壶腹癌高危：腺瘤恶变、家族性腺瘤性息肉病（FAP）
• 筛查：高危人群每 6～12 个月行超声 + CA19‑9；PBM 伴胆管扩张者预防性胆囊 + 胆管切除（1 级，C 级证据）

2. 预防性治疗

• PBM 无胆管扩张：预防性胆囊切除（1 级，C 级证据）
• PBM 伴胆管扩张：预防性胆囊 + 胆总管切除（1 级，C 级证据）
• 无症状胆囊结石：不常规预防性切除（2 级，C 级证据）

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三、诊断流程（三级诊断体系）

1. 第一步（初筛）

• 必做：血生化（胆红素、ALP、GGT）+肿瘤标志物（CA19‑9）+腹部超声（US）（1 级，C 级证据）
• 意义：US 检出率胆管癌 > 70%、胆囊癌 > 80%；CA19‑9 阳性率约 69%

2. 第二步（定位 + 分期）

• 必做：增强 CT（MDCT）（1 级，A 级证据）+MRI/MRCP（2 级，B 级证据）
• CT：评估肿瘤位置、侵犯范围、血管侵犯、淋巴结 / 远处转移
• MRI/MRCP：无创显示胆管狭窄长度、解剖结构；Gd‑EOB‑DTPA增强 MRI 优于 CT 检出肝转移
• PET‑CT：用于淋巴结 / 远处转移及复发评估（2 级，C 级证据）

3. 第三步（病理确诊）

• 可切除胆管癌：术前ERCP 活检 / 胆管细胞学（1 级，C 级证据）；IDUS、POCS辅助评估侵犯深度
• 不可切除 / 晚期：必须病理确诊（1 级，C 级证据）；EUS‑FNA用于远端胆管 / 胆囊癌（诊断率 94%）
• 胆囊癌：T1 期术前无需活检；T2～4 期术前建议病理确诊

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四、胆道引流（术前 + 姑息，核心规范）

1. 术前引流（梗阻性黄疸）

• 指征：计划 ** 大范围肝切除（≥50%）** 者必须术前引流（1 级，C 级证据）
• 远端胆管梗阻：首选内镜胆道引流（EBD）（1 级，C 级证据）
• 肝门部胆管梗阻：首选内镜鼻胆管引流（ENBD），单侧引流未来残肝（1 级，C 级证据）
• PTBD：内镜失败时备选

2. 姑息引流（不可切除）

• 远端胆管梗阻：覆膜金属支架（SEMS）（2 级，B 级证据）
• 肝门部胆管梗阻：塑料支架 / 非覆膜 SEMS（2 级，B 级证据）
• 发热 / 胆管炎：先排查导管问题，必要时更换 + 抗生素；无效则追加未引流肝段引流（1 级，C 级证据）
• 胆汁培养：术前必做，指导围术期抗生素选择（1 级，C 级证据）
• 外引流者：胆汁回输可改善肠道功能（2 级，C 级证据）

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五、外科治疗（手术指征 + 范围，最大更新）

1. 术前评估（精细化）

• 残肝评估：CT 体积测量 + ICG 清除试验（黄疸消退后）（1 级，C 级证据）
• 门静脉栓塞（PVE）：计划切除50%～60% 以上肝组织时考虑（2 级，C 级证据）

2. 胆管癌手术

• 肝门部胆管癌：大范围肝切除 + 肝外胆管切除 + 区域淋巴结清扫；门静脉联合切除可考虑（2 级，C 级证据）；肝动脉联合切除无明确推荐
• 远端胆管癌：胰十二指肠切除术（PD）+ 区域淋巴结清扫
• 肝内胆管癌：解剖性肝切除 + 区域淋巴结清扫

3. 胆囊癌手术（规范化）

• T1a：单纯胆囊切除（治愈性）
• T1b 及以上：胆囊切除 + 肝楔形切除（胆囊床）+ 区域淋巴结清扫（第 8、12、13 组）（2 级，C 级证据）
• 意外胆囊癌：术后确诊 T1b 及以上，限期追加根治性切除（1 级，C 级证据）
• 腹腔镜胆囊切除：怀疑胆囊癌时优先开腹（2 级，C 级证据）
• 无胆管直接侵犯：不常规切除肝外胆管（2 级，C 级证据）

4. 壶腹癌手术

• 腺癌：胰十二指肠切除术（PD）；** 局部切除（乳头切除术）** 仅用于腺瘤，不用于癌（2 级，C 级证据）
• 淋巴结清扫：常规清扫第 8、12、13、14、17 组

5. 联合脏器切除

• 门静脉切除重建：局部晚期肝门部胆管癌可获益（2 级，C 级证据）
• 肝动脉切除：无明确推荐，技术可行但证据不足
• 联合胰十二指肠切除（HPD）：侧向进展胆管癌可考虑（2 级，C 级证据）

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六、化疗（标准化方案）

1. 晚期 / 不可切除一线（1 级，A 级证据）

• 标准方案：吉西他滨 + 顺铂（GP）
• 备选：吉西他滨 + S‑1（GS）、顺铂 + S‑1
• MSI‑H：可考虑帕博利珠单抗（2 级，C 级证据）

2. 辅助化疗

• R0 切除后：氟尿嘧啶类单药可考虑（无明确推荐等级）
• R1 切除：建议化疗 ± 放疗（无明确推荐等级）

3. 姑息化疗

• 体力状态好：GP 方案；体力差者单药 S‑1 / 吉西他滨

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七、放疗（有限推荐）

• 辅助放疗：R1 切除或淋巴结阳性者放化疗可考虑（无明确推荐等级）
• 姑息放疗：局部晚期、梗阻 / 疼痛者放疗可考虑（无明确推荐等级）
• 质子 / 重离子：未常规推荐，仅用于临床研究

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八、2019 版核心更新速记

1. GRADE 分级：全指南采用统一证据与推荐分级，规范化更强
2. 术前引流：大范围肝切除者必须术前引流，肝门部优先 ENBD 单侧引流
3. 胆囊癌根治：明确肝楔形切除 + 规范淋巴结清扫（8/12/13 组），意外癌限期追加手术
4. 化疗标准化：GP 方案确立为晚期一线标准（1 级，A 级证据）
5. 病理确诊：可切除胆管癌术前必须病理，不可切除者强制病理
6. 血管切除：门静脉联合切除弱推荐，肝动脉切除无推荐
7. 姑息引流：远端梗阻覆膜 SEMS，肝门部塑料 / 非覆膜 SEMS
8. 胆汁管理：术前胆汁培养强推荐，外引流者胆汁回输弱推荐