选择性眼动脉化疗术治疗视网膜母细胞瘤中国专家共识（2016，CACA）

---

一、核心背景与适用原则

1. 基本定位

• SOAI 是眼内期 RB（IIRC B～E 期）保眼一线方案，尤其适用于全身化疗效果不佳、高风险晚期病例。
• 优势：眼内药物浓度高、全身毒性低、保眼率显著提升。
• 原则：先明确诊断与分期，再个体化选择方案，多学科协作（眼科、介入、儿科、影像）。

2. 诊断与分期（共识基础）

• 诊断：眼底检查（RetCam）+ 超声 / CT/MRI，不常规穿刺活检（防种植转移）。
• 分期：采用IIRC 眼内期分期（A～E），B～E 期为 SOAI 主要适用范围。
• 高风险指征：E 期、巨大瘤体、玻璃体种植、黄斑 / 视盘受累、复发 / 难治。

---

二、适应证与禁忌证

（一）绝对 / 相对适应证

1. IIRC B～E 期单侧眼内 RB，需保眼治疗。
2. 全身化疗失败 / 复发、无法耐受全身化疗者。
3. 局部治疗（激光 / 冷冻）无效的中晚期病例。
4. 双侧 RB，一侧优先 SOAI，另一侧联合局部治疗。

（二）禁忌证

1. 明确眼球外侵犯、视神经 / 巩膜受累、眼眶浸润、全身转移。
2. 并发新生血管性青光眼、前房 / 玻璃体出血、虹膜新生血管、眶蜂窝织炎、眼球痨。
3. 严重肝肾功能、凝血功能、血常规异常，或严重心肺疾病。
4. 局部治疗可治愈的A 期、小表浅病灶。
5. 诊断不明确者。

---

三、术前评估与准备

1. 术前检查（必备）

• 眼科：眼底照相、超声、眼压、视力 / 视野评估。
• 影像：眼眶 + 颅脑 MRI（评估球外 / 中枢侵犯）、胸部 CT。
• 实验室：血常规、肝肾功能、凝血、电解质、心电图。
• 全身：评估麻醉风险、过敏史、生长发育情况。

2. 术前准备

• 签署知情同意（保眼 / 失明 / 并发症风险）。
• 禁食禁水（按小儿麻醉标准）。
• 药物：术前 30 分钟预防性使用抗生素、止吐药。
• 设备：数字减影血管造影（DSA）、微导管（0.57F）、微导丝（0.010 英寸）、输液泵。

---

四、操作规范（核心流程）

1. 麻醉与穿刺

• 麻醉：全身静脉麻醉（小儿必备），监测生命体征、血氧、心电图。
• 穿刺：Seldinger 技术穿刺股动脉，置入 4F 动脉鞘。

2. 血管路径与微导管到位（关键）

• 首选路径：颈内动脉→眼动脉（A 路径，多数病例）。
• 备选路径：颈外动脉→脑膜中动脉→眼动脉（B 路径，适用于眼动脉纤细 / 闭塞）。
• 到位标准：造影见眼动脉及分支显影、脉络膜均匀染色、无逆流。

3. 化疗药物与剂量（共识推荐）

• 首选药物：美法仑（Melphalan）（一线），可联合卡铂、拓扑替康。
• 剂量：
  • 美法仑：≤0.5 mg/kg/ 眼 / 次（A 路径 6～8 mg，B 路径 8～10 mg）。
  • 卡铂：20～60 mg / 眼 / 次。
  • 拓扑替康：0.5～1.0 mg / 眼 / 次。
   
• 灌注方式：输液泵持续泵入＞30 分钟，避免快速推注。

4. 术后处理

• 压迫止血：股动脉穿刺点压迫 15～30 分钟，加压包扎 6 小时。
• 监护：术后 24 小时监测生命体征、眼部情况、血常规、肝肾功能。
• 眼部：局部抗生素滴眼液，监测眼压、眼底变化。

---

五、疗程与疗效评估

1. 疗程方案

• 标准：每 3～4 周 1 次，共 3～6 次，根据疗效调整。
• 停药指征：瘤体完全消退 / 稳定≥3 个月、无复发迹象。

2. 疗效评估（每疗程后 1 个月）

• 眼科：眼底检查、超声、OCT，评估瘤体大小、钙化、玻璃体种植。
• 影像：MRI 评估球内 / 球外变化。
• 疗效分级：完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、稳定（SD）、进展（PD）。

---

六、并发症与防治（共识重点）

1. 眼部并发症

• 眼缺血 / 视力下降：最常见，与灌注压力 / 剂量相关；控制剂量、延长灌注时间可降低风险。
• 眼睑 / 结膜水肿、出血：对症处理，多可自行恢复。
• 青光眼、白内障：监测眼压，必要时药物 / 手术干预。
• 视网膜血管闭塞、视神经损伤：严格把控微导管位置与灌注速度。

2. 全身并发症

• 骨髓抑制：美法仑常见，定期监测血常规，必要时 G-CSF 支持。
• 肝肾功能损伤：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。
• 发热、感染：预防性抗生素，术后监测体温。
• 造影剂反应：术前过敏试验，备好急救药物。

3. 介入相关并发症

• 股动脉血肿、假性动脉瘤：规范压迫止血，必要时外科处理。
• 血管痉挛、血栓：术中使用硝酸甘油 / 罂粟碱，术后抗凝。

---

七、随访与长期管理

1. 随访计划

• 治疗期：每 3～4 周评估疗效与不良反应。
• 停药后：前 2 年每 3 个月，2～5 年每 6 个月，5 年后每年复查。
• 检查：眼底、超声、MRI、血常规、肝肾功能、生长发育评估。

2. 长期管理

• 保眼成功：长期监测视力、眼压、眼底，预防复发与迟发并发症。
• 失败 / 进展：及时眼球摘除，避免转移。
• 遗传咨询：双侧 / 家族性 RB行 RB1 基因检测，家系筛查。

---

八、核心推荐要点（速记）

1. SOAI 是 IIRC B～E 期 RB 保眼一线方案，优先用于全身化疗失败 / 高风险病例。
2. 美法仑≤0.5 mg/kg/ 眼 / 次，持续泵入＞30 分钟，每 3～4 周 1 次，共 3～6 次。
3. 严格把控路径与到位标准，避免眼动脉逆流与缺血损伤。
4. 术前全面评估、术后严密监测，多学科协作保障安全与疗效。
5. 长期随访≥5 年，监测视力、复发与全身情况。