口服普萘洛尔治疗婴幼儿增殖期血管瘤：英国儿科皮肤病学会（BSPD）共识及临床指南（2018）核心要点

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一、核心定位与适用人群

1. 药物定位

2. 适用人群（强推荐）

• 年龄：≥4 周龄、足月、体重正常、无严重合并症婴儿
• 阶段：增殖期（通常出生后 1–12 个月）
• 排除：非增殖期、单纯消退期、无症状小血管瘤（首选观察）

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二、适应证与禁忌证

1. 绝对适应证（强推荐）

• 面部 / 眼周 / 气道 / 肛周 / 关节部位 IH，影响功能或外观
• 快速增殖、直径＞5cm、溃疡、出血、感染
• PHACES 综合征合并 IH（需多学科评估）

2. 绝对禁忌证

• 严重心动过缓、房室传导阻滞、心力衰竭、低血压
• 哮喘、气道高反应、严重肺部疾病
• 低血糖风险极高（如早产、极低体重、喂养困难）
• 对 β 受体阻滞剂过敏

3. 相对禁忌 / 需谨慎

• 轻度心律失常、轻度心衰、甲状腺功能减退
• 糖尿病、低血糖史、喂养不良
• 早产儿、低出生体重儿（需强化监测）

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三、治疗前评估（强推荐）

1. 必做评估

• 心血管：心率、血压、心脏听诊、外周脉搏（排除心动过缓、杂音、心衰）
• 呼吸：肺部听诊（排除哮喘、气道梗阻）
• 腹部：肝脾触诊（排除肝大）
• 病史：过敏史、心脏病史、哮喘史、低血糖史、喂养史

2. 选择性检查（非常规）

• 心电图（ECG）：仅用于有心脏杂音、心律失常、PHACES 综合征
• 心脏超声（ECHO）：仅用于疑似结构性心脏病、PHACES 综合征
• 血糖：仅用于低血糖高危儿（早产、低体重、喂养差、新生儿期）
• 常规血检（血常规、肝肾功、甲功）：不常规推荐

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四、用药方案（标准流程，强推荐）

1. 剂型选择

• 首选：普萘洛尔口服溶液 5mg/5mL（剂量精准、易喂服，英国标准剂型）
• 替代：片剂（需研磨溶解，不推荐婴儿）

2. 剂量阶梯（分 3 次口服，每日 3 次）

• 初始剂量：1mg/(kg·d)，即 0.33mg/kg/ 次
• 递增：24 小时后无不良反应，增至2mg/(kg·d)（维持剂量），即 0.66mg/kg/ 次
• 最大剂量：2mg/(kg·d)（不常规超量）
• 原则：按体重计算、随体重增长调整、固定时间给药

3. 给药与监测（首剂）

• 首剂后监测：心率、血压，每 30 分钟 1 次，共 2–4 小时
• 观察指标：心率＜90 次 / 分（婴儿）、收缩压＜70mmHg、嗜睡、喂养差、发绀→停药
• 常规监测：无需住院，门诊完成首剂观察；高危儿可留观

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五、治疗中监测与不良反应管理

1. 常规监测（门诊）

• 频率：每 4 周 1 次，评估血管瘤大小、颜色、溃疡、功能
• 指标：心率、血压、体重、喂养、睡眠、发育
• 记录：基线 + 每 4 周临床照片（评估疗效）

2. 常见不良反应与处理

• 心动过缓 / 低血压：心率＜90 次 / 分、收缩压＜70mmHg→减量 / 停药，心内科评估
• 低血糖：嗜睡、喂养差、出汗、震颤→立即测血糖，补充葡萄糖；高危儿加强喂养
• 胃肠道：腹泻、呕吐、便秘→对症处理，不影响则继续
• 睡眠障碍：烦躁、夜醒→调整给药时间（避免睡前）
• 支气管痉挛：喘息、咳嗽→停药，呼吸科评估

3. 严重不良反应（立即停药 + 急救）

• 严重心动过缓、房室传导阻滞、心力衰竭
• 严重低血糖、昏迷、抽搐
• 哮喘急性发作、呼吸衰竭
• 过敏反应（皮疹、血管神经性水肿）

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六、PHACES 综合征管理（特殊推荐）

1. 定义

2. 管理要点

• 必须多学科评估（皮肤科、心内科、神经科、眼科）
• 用药前必做心脏超声、头颅 MRI/MRA、眼科检查
• 剂量：从 1mg/(kg・d) 起始，缓慢递增，严密监测心血管
• 禁忌：严重主动脉弓异常、血流动力学不稳定禁用

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七、停药方案（循证推荐，强推荐）

1. 停药时机（核心）

• 最佳停药：12–14 月龄（多数 IH 增殖期结束，进入消退期）
• 最晚停药：17 月龄（复发风险显著降低）
• 提前停药：血管瘤完全消退、稳定无生长≥3 个月
• 复发处理：停药后复发→重启治疗，剂量同前

2. 停药方式（避免反跳）

• 逐步减量：2mg/(kg·d) →1mg/(kg·d) →0.5mg/(kg·d)，每 2 周减 1 次，共 4–6 周
• 快速停药：仅用于不良反应不耐受，需严密监测反跳增殖

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八、疗效评估与随访

1. 疗效标准

• 显效：体积缩小≥50%、颜色变浅、溃疡愈合、功能改善
• 有效：体积缩小 20%–50%、颜色变淡
• 无效：体积缩小＜20% 或继续增大→换药（如糖皮质激素）

2. 随访计划

• 治疗期：每 4 周 1 次，共 12–15 个月
• 停药后：每 3 个月 1 次，至 24 月龄，评估复发与消退情况
• 长期：PHACES 综合征、严重 IH需长期随访（神经、心血管、眼科）

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九、关键共识速记

• 强推荐（Do it）：≥4 周龄起始、口服溶液、1→2mg/(kg・d)、首剂监测 2–4 小时、12–14 月龄停药、逐步减量
• 建议（Consider）：PHACES 多学科评估、高危儿血糖监测、门诊首剂观察
• 不推荐（Don’t do）：常规 ECG/ECHO/ 血检、超 2mg/(kg・d)、快速停药、非增殖期常规用药