静脉注射用免疫球蛋白在儿童血液 / 肿瘤性疾病中应用的儿科专家共识（2021）解读
本共识由广东省医师协会儿科医师分会、《中国当代儿科杂志》编辑部制定（2021 年 4 月），核心定位：IVIG 在儿童血液 / 肿瘤领域以免疫调节、免疫替代、抗感染为三大核心应用，强调个体化、分层使用，兼顾疗效与安全性。
一、核心作用机制
IVIG 通过多靶点发挥作用，覆盖免疫调节、抗炎、抗体替代、中和毒素等：
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免疫调节：封闭单核巨噬细胞 Fc 受体、加速清除自身抗体、抑制 B 细胞克隆、调节细胞因子网络（IL‑1α/IL‑6/TNF‑α/IFN‑γ）。
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补体抑制：结合 C3b/C4b，阻断免疫复合物介导的细胞溶解。
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抗感染：广谱中和细菌毒素、病毒，提供被动抗体保护。
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抗凋亡：抗 Fas 抗体阻断过度炎症介导的细胞凋亡。
二、临床应用（三大核心场景）
（一）免疫调节与抗炎（自身免疫性血液病）
1. 免疫性血小板减少症（ITP，一线推荐）
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常规治疗：单剂量 0.8–1.0 g/kg，或 0.4 g/(kg·d)×3–5 d（ⅠA）。
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紧急出血：1 g/(kg·d)×2 d + 糖皮质激素（ⅠA）。
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起效：1–3 d 血小板上升，高峰 2–7 d。
2. 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
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不常规推荐，仅用于严重 / 快速溶血、危及生命时。
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方案：大剂量甲泼尼龙 + IVIG 2 g/kg（单剂） 或 0.5 g/(kg·d)×4 d（ⅣB）。
3. 噬血细胞综合征（HLH）
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感染诱发 HLH 早期：1 g/(kg·d)×2 d + 地塞米松（ⅣB）。
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无缓解则切换为 HLH‑1994/2004 方案。
4. 其他
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胎儿 / 新生儿溶血病（HDFN）：0.5–1 g/kg 输注，必要时 12 h 重复（ⅣB）。
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输血后紫癜（PTP）：0.4 g/(kg·d)×5 d；重度：1 g/(kg·d)×2 d（ⅣB）。
（二）免疫替代治疗（继发性低丙种球蛋白血症）
1. 造血干细胞移植（HSCT）后
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启动指征：IgG < 4 g/L（ⅠA）。
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方案：0.4–0.6 g/kg，每 3–4 周 1 次，维持 IgG > 4 g/L；持续 3–6 个月；慢性 GVHD / 反复感染可延至 1 年以上（ⅠA）。
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监测：每 2 周查 IgG 谷浓度。
2. 利妥昔单抗（RTX）治疗后
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启动指征：IgG < 4 g/L + 反复 / 严重感染（ⅣB）。
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方案：0.4–0.6 g/kg/ 月；突破性感染增至 0.8 g/kg/ 月，至 IgG 恢复正常。
3. CD19‑CAR‑T 治疗后
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监测：前 3 个月每 4 周查 IgG。
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启动指征：IgG ≤ 4 g/L（ⅣB）。
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方案：0.4–0.5 g/kg/ 月；持续低 IgG 或严重感染时维持治疗。
4. 急性白血病（AL）
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不常规预防，仅个体化评估使用（ⅡB）。
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方案：0.4–0.5 g/kg/ 月，维持 IgG > 4–5 g/L；突破性感染调至 IgG > 6–8 g/L。
（三）抗感染治疗（免疫缺陷合并特殊感染）
1. 巨细胞病毒（CMV）肺炎
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方案：抗病毒药 + CMV‑IVIG 0.15 g/kg，qod×2 周（7 次），后 qw×4 周；无 CMV‑IVIG 时用标准 IVIG 0.5 g/kg（ⅠA）。
2. 细小病毒 B19（HPV‑B19）感染
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无 HIV：0.4 g/(kg·d)×5 d（ⅣB）。
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合并 HIV：1–2 g/(kg·d)×2–5 d 或 0.4 g/(kg·d)×5–10 d（ⅢB）。
三、不良反应与防治（核心安全要点）
1. 输注相关反应（常见，5%–15%）
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表现：头痛、发热、寒战、潮红、胸闷、恶心。
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处理：初始速度 0.01 mL/(kg·min)（30 mg/(kg・h)），15–30 min 后逐步上调至最大 0.08 mL/(kg·min)；头痛用 NSAIDs / 曲坦类 / 激素预防。
2. 严重不良反应（2%–6%）
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过敏反应：IgA 缺乏者风险高；抗 IgA 抗体 > 1:1000 时慎用（ⅣB）。
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急性肾损伤：避免含蔗糖制剂、控制日剂量≤0.5 g/kg、充分水化（ⅢB）。
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血栓事件：高危者（大剂量、高黏滞、既往血栓）预水化、低速输注、低渗制剂、预防性抗凝（ⅢB）。
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一过性中性粒细胞减少：输注后 2–4 d 出现，2 周内恢复，可激素预防（ⅢB）。
四、临床实施速记（核心要点）
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ITP 一线：0.8–1.0 g/kg 单剂或 0.4 g/(kg・d)×3–5 d；紧急 1 g/(kg・d)×2 d + 激素。
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替代治疗：IgG <4 g/L 启动，0.4–0.6 g/kg/3–4 周，维持 IgG> 4 g/L。
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HSCT/CAR‑T/RTX：分层监测 IgG，个体化替代。
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特殊感染：CMV 肺炎联合 CMV‑IVIG；HPV‑B19 按 HIV 状态分层。
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安全第一：低速起始、水化、避蔗糖、监测肾功 / 血栓 / 过敏。
五、共识核心价值
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首次系统规范儿童血液 / 肿瘤领域 IVIG的指征、剂量、疗程、监测、不良反应全流程。
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明确免疫调节、替代、抗感染三大场景的分层推荐，兼顾循证与临床实用性。
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强调个体化评估，避免滥用，平衡疗效与医疗资源。