女性性早熟诊治共识（2018+2022 双版核心整合）

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一、诊断标准（2022 版更新，临床优先采用）

1. 性早熟定义（女孩）

• 7.5 岁前出现乳房发育（Tanner B2 及以上）
• 10 岁前月经初潮

2. 中枢性性早熟（CPP，真性，GnRH 依赖型）诊断（需同时满足）

• 第二性征提前出现，呈进行性、顺序正常（乳房→阴毛→外生殖器→腋毛→月经）
• GnRH 激发试验阳性（金标准）：
  • LH 峰值 ≥ 5.0 U/L
  • 或 LH/FSH 峰值 ≥ 0.6
   
• 盆腔 B 超：卵巢容积 ≥ 1 mL，或见直径≥4 mm 卵泡≥4 个；子宫长度＞3.4 cm
• 骨龄（BA）＞实际年龄≥1 岁，且年生长速率＞6 cm
• 排除外周性性早熟、不完全性性早熟及器质性病因

3. 外周性性早熟（PPP，假性，非 GnRH 依赖型）

• 第二性征提前出现，但发育顺序紊乱、非进行性
• GnRH 激发试验阴性（LH/FSH＜0.6）
• 性腺未增大，雌二醇 / 睾酮显著升高
• 常见病因：外源性雌激素、卵巢囊肿 / 肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症、McCune‑Albright 综合征等

4. 不完全性性早熟（变异型）

• 仅孤立性乳房早发育（IPT）或孤立性阴毛早现
• 无进行性发育，骨龄正常或轻度超前，生长速率正常
• GnRH 激发试验阴性，性腺无增大

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二、诊断流程（4 步）

1. 确认性早熟：核对年龄与第二性征
2. 分型鉴别：GnRH 激发试验 + B 超 + 骨龄，区分 CPP/PPP/ 不完全性
3. 病因排查：
   • 女孩 **＜6 岁 ** 性早熟：必须做头颅 MRI（排除下丘脑错构瘤、脑积水等器质性病变）
   • 检测甲状腺功能、17‑羟孕酮、雌二醇、睾酮、肾上腺超声等
    
4. 风险评估：骨龄超前程度、生长速率、预测成年身高（FAH）

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三、治疗原则与指征

1. 中枢性性早熟（CPP）治疗目标

• 抑制过早、过快的性发育，防止初潮过早
• 延缓骨龄进展，改善预测成年身高
• 缓解心理压力

2. 治疗指征（优先快速进展型）

• 年龄＜6 岁，性发育快速进展，骨龄超前＞2 岁
• 预测成年身高：女孩＜150 cm，或低于遗传靶身高
• 初诊时已月经初潮，且生长速率过快
• 骨龄增长 / 年龄增长＞1，骨龄≤11.5 岁

3. 不治疗 / 慎治情况

• 缓慢进展型 CPP：骨龄轻度超前、生长正常、预测身高良好
• 年龄接近青春期（7.5～8 岁）、发育缓慢、预测身高正常
• 不完全性性早熟（仅需随访）

4. 外周性性早熟（PPP）治疗

• 病因治疗为主：切除肿瘤、停用外源性雌激素、治疗 CAH 等
• 对症抑制性发育：芳香化酶抑制剂（如来曲唑）或孕激素

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四、首选治疗：GnRH 激动剂（GnRHa）方案

1. 常用药物与剂量

• 曲普瑞林、亮丙瑞林：首剂 80～100 μg/（kg・4 周），肌注
• 戈舍瑞林：每 28 天皮下植入 10.8 mg

2. 剂量调整

• 每 3～6 个月复查：LH（激发或基础）、雌二醇、骨龄、身高、体重
• 目标：基础 LH＜0.2～0.3 IU/L，雌二醇降至青春前期水平
• 调整幅度：20～40 μg/（kg・4 周），维持有效抑制

3. 疗程与停药时机

• 一般用至骨龄 11.5～12 岁，或预测身高达标
• 停药后监测：性发育重启、生长速率、月经初潮时间

4. 联用 rhGH 指征

• 单用 GnRHa 后，生长速率＜4 cm / 年
• 预测成年身高仍显著受损（＜150 cm）
• 骨龄≤11 岁，在严密监测下联用

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五、随访监测（关键）

1. 治疗期间

• 每 3 个月：身高、体重、性发育分期、基础 LH/FSH、雌二醇
• 每 6 个月：骨龄、盆腔 B 超
• 每年：甲状腺功能、肝肾功能、血常规

2. 停药后

• 每 6 个月随访 1 年：性发育、生长速率、月经情况
• 长期随访：成年身高、月经周期、生育能力

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六、临床速记（2022 版）

• 诊断：女＜7.5 岁乳房发育 /＜10 岁初潮；CPP 需GnRH 激发阳性 + 性腺增大 + 骨龄超前
• 治疗：快速进展型、＜6 岁、预测身高＜150 cm用GnRHa；缓慢型可观察
• 用药：80～100 μg/kg/4 周，目标LH＜0.3 IU/L，用至骨龄 11.5 岁
• 排查：＜6 岁必做头颅 MRI，排除器质性病变