糖皮质激素治疗免疫相关性皮肤病专家共识( 2018年)

一、共识定位与核心原则

• 制定方：中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会，发表于《中华临床免疫和变态反应杂志》2018 年第 1 期。
• 适用范围：红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、自身免疫性大疱病、重症药疹、ANCA 相关血管炎、白塞综合征等。
• 核心原则：
  • 分层用药：按疾病严重度与受累范围选择剂量与方案。
  • 个体化：兼顾疗效与安全性，避免盲目大剂量。
  • 联合优先：中重度 / 难治病例尽早联用免疫抑制剂，减少激素用量与不良反应。
  • 规范减量：病情控制后逐步、缓慢减量，避免反跳。
  • 全程监测：定期评估疗效、不良反应与并发症。
   

二、糖皮质激素剂量分级（共识标准）

1. 小剂量：≤7.5 mg/d（生理替代 / 轻型维持）
2. 中等剂量：7.5～30 mg/d（轻中度活动 / 诱导）
3. 大剂量：30～90 mg/d（中重度活动 / 一线诱导）
4. 超大剂量：≥90 mg/d（危重 / 冲击前过渡）
5. 冲击疗法：甲泼尼龙 1000 mg/d 静滴 ×3 d；也可用 250/500 mg/d，不良反应更少。

三、各疾病治疗方案（核心推荐）

（一）红斑狼疮（LE）

1. 皮肤型红斑狼疮（CLE，推荐 C）
    
   • 口服激素非一线：一线为抗疟药 + 局部激素。
   • 仅抗疟药 / 免疫抑制剂无效或不耐受时，用中等剂量（泼尼松 15～30 mg/d）。
   • 狼疮性脂膜炎（LEP）：可激素 + 抗疟药联合。
    
2. 系统性红斑狼疮（SLE）
    
   • 轻型（SLEDAI 5～9 分，推荐 C）：激素非一线；NSAIDs / 抗疟药 / 局部激素无效时，用小剂量（泼尼松 5～10 mg/d 或甲泼尼龙 4～8 mg/d）。
   • 中 / 重型（SLEDAI≥10 分，推荐 A）：激素为一线。
     • 诱导：泼尼松 1 mg/(kg・d)，分 2～3 次，稳定 2 周后减量。
     • 狼疮危象 / 重要脏器受累：甲泼尼龙冲击（1000 mg/d×3 d）。
      
    

（二）皮肌炎（DM，推荐 A）

1. 成人 DM
    
   • 初始：泼尼松 1 mg/(kg・d)，无论有无系统受累。
   • 4～6 周无效：加至1.5 mg/(kg·d)，再 4 周无效考虑冲击。
   • 减量（示例，60 mg/d 起始）：
     • 60→40 mg/d：每周减 10 mg；
     • 40→20 mg/d：每周减 5 mg；
     • 20→10 mg/d：每周减 2.5 mg；
     • 10→5 mg/d：每 2 周减 1 mg；
     • 总减量约 26 周，部分需 1～2 年。
      
   • 系统受累（如间质性肺炎）：早期联用环磷酰胺；急进性肺炎：冲击 + 免疫抑制剂。
    
2. 儿童 DM
    
   • 方案：甲泼尼龙 15～30 mg/kg×3 d → 泼尼松 1～2 mg/(kg・d) + 甲氨蝶呤 15～20 mg/(m²・周) + 叶酸 1 mg/d。
   • 需监测肺功能、心电图、心脏超声。
    
3. 无肌病性皮肌炎（ADM）
    
   • 无并发症：一线抗疟药，无效用中等剂量激素。
   • 合并间质性肺炎（尤其抗 MDA-5 阳性）：大剂量激素 + 环孢素 + 吗替麦考酚酯三联；快速进展型需多次冲击。
    

（三）系统性硬化症（SSc）

1. 局限性皮肤型（lcSSc，推荐 B）
    
   • 皮肤肿胀 / 硬化早期：甲泼尼龙 0.5～1 mg/(kg・d)×2～4 周，后减量。
   • 嗜酸性筋膜炎：激素为一线，疗程≥3 个月。
    
2. 弥漫性皮肤型（dcSSc，推荐 D）
    
   • 不推荐常规用激素；>15 mg/d 增加肾危象风险。
   • 仅用于早期水肿期、关节痛 / 肌炎，小剂量短期使用。
    

（四）自身免疫性大疱病（推荐 A）

1. 天疱疮（PV）
    
   • 一线：系统激素。
   • 按 PDAI 分层：
     • 轻度（0～8 分）：0.5 mg/(kg·d)；
     • 中度（>9 分）：1.0 mg/(kg·d)；2 周无效加至1.5 mg/(kg·d)；
     • 重度（≥25 分）：**1.5 mg/(kg・d)** 起始。
      
   • 减量：60～90 mg/d 每周减 20%；40～60 mg/d 每 2 周减 10 mg；20～40 mg/d 每月减 5 mg；<20 mg/d 每 3 个月减 5 mg；维持0.2 mg/(kg・d) 或 10 mg/d。
    
2. 大疱性类天疱疮（BP）
    
   • 局限性：外用激素为主；3 周无效口服小剂量。
   • 泛发性：起始0.5 mg/(kg·d)；1 周无效→0.75 mg/(kg・d)；再 1～3 周无效→1.0 mg/(kg・d)；仍无效加免疫抑制剂，不继续加激素。
   • 控制后 2 周开始减量，总疗程约2 年。
    

（五）重症药疹（推荐 A）

• 包括 SJS/TEN、DRESS/DIHS。
• SJS/TEN：早期大剂量，泼尼松 1.5 mg/(kg・d)；无效联用IVIG 0.4 g/(kg·d)×3～5 d；控制后4～6 周快速减停。
• DRESS：起始泼尼松 1 mg/(kg・d)；疗程数月，缓慢减量；可联用 IVIG 与抗病毒药。

（六）ANCA 相关血管炎（AAV，推荐 A）

• 诱导：泼尼松 1 mg/(kg・d) + 环磷酰胺（15 mg/kg q2w）或利妥昔单抗（375 mg/m²qw×4）。
• 控制后快速减量，12 周减至15 mg/d。
• 危重：甲泼尼龙 250～500 mg 冲击+ 环磷酰胺。

（七）白塞综合征（推荐 C）

• 口腔 / 生殖器溃疡、毛囊炎、结节红斑：不推荐全身激素。
• 眼后段炎症、消化道 / 神经系统受累：急性期大剂量激素 + 免疫抑制剂；重症可冲击。

四、减量原则与联合策略（共识重点）

1. 通用减量原则

• 先快后慢：大剂量阶段减量较快，小剂量阶段更慢。
• 病情控制后再减：无新发皮损、炎症指标正常后启动。
• 小剂量长期维持：多数自身免疫病需5～10 mg/d维持数月至数年，避免骤停。
• 反跳处理：新发水疱 <3 个→外用强效激素；1～3 个→恢复前一剂量；>3 个→恢复前两个剂量。

2. 联合用药指征（尽早联合）

• 激素 **>1 mg/(kg・d)** 仍控制不佳。
• 需长期大剂量维持，不良反应风险高。
• 重要脏器受累（肺、肾、中枢）。
• 常用联合：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、利妥昔单抗。

五、不良反应与防控（共识强调）

1. 常见不良反应

• 感染、高血压、高血糖、高血脂、消化道出血、电解质紊乱、骨质疏松、股骨头坏死、白内障、体重增加、精神症状、肌病等。

2. 防控措施

• 用药前：筛查感染（结核、乙肝）、血糖、血压、骨密度。
• 用药中：
  • 补钙 + 维生素 D，必要时用双膦酸盐防骨质疏松。
  • 胃黏膜保护剂（大剂量 / 长期）。
  • 监测血糖、血压、电解质、感染征象。
   
• 长期：定期眼科、骨科、感染筛查。

六、共识核心结论与临床速记

1. 分层是关键：按疾病类型、严重度、受累范围选剂量，不盲目大剂量。
2. 联合是趋势：中重度 / 难治病例尽早联用免疫抑制剂，减激素、降风险。
3. 减量要规范：先快后慢、长期维持，严防反跳。
4. 安全第一：全程监测不良反应，积极预防感染与代谢 / 骨骼并发症。
5. 个体化：结合患者年龄、基础病、耐受性制定方案。