2021 皮肤红斑狼疮（CLE）诊断、治疗和长期管理指南
发布背景：由亚洲皮肤科学会、中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心等联合制定，国际多中心专家共识，发表于《中国合理用药探索》2022 年，核心是精准分型、分层治疗、长期随访、防转 SLE。
一、CLE 分型与临床特征（指南核心分类）
1. 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）
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典型表现：面部蝶形红斑（鼻梁 + 双颊），伴光敏、水肿、脱屑；可泛发全身
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关联：常与SLE并存，需系统评估
2. 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
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典型表现：环形 / 多环形红斑、丘疹鳞屑性皮疹，好发于曝光部位（颈、胸、肩背）
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特点：光敏性强，愈后无瘢痕，约 50% 合并 SLE
3. 慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）
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盘状红斑狼疮（DLE）：最常见，边界清晰的红斑、黏着性鳞屑、毛囊角栓、萎缩、瘢痕、色素异常，好发于头面、耳廓
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深在性红斑狼疮（LEP）：皮下结节 / 斑块，愈后凹陷性瘢痕
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冻疮样红斑狼疮（CHLE）：肢端（耳、鼻、指趾）紫红色斑块，遇冷加重
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疣状红斑狼疮（VLE）：角化过度、疣状增生，好发于四肢
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Blaschko 线状 LE：沿 Blaschko 线分布的带状红斑
4. 间歇性红斑狼疮（ICLE，肿胀性 LE）
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表现：水肿性红斑 / 斑块，无鳞屑、无萎缩，光敏性强，愈后不留痕
二、诊断流程（指南推荐路径）
1. 临床评估（核心）
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详细病史：光敏史、皮损演变、系统症状（发热、关节痛、乏力）
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皮损检查：分型特征、分布、瘢痕 / 萎缩 / 色素改变
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系统排查：排除 SLE（关节、肾、血液、神经等受累）
2. 辅助检查（必做 + 选做）
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皮肤组织病理：CLE 金标准 ——界面皮炎、基底膜增厚、毛囊角栓、真皮淋巴细胞浸润
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直接免疫荧光（DIF）：皮损处IgG/IgM/C3 颗粒状沉积（狼疮带）
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血清学：ANA（阳性率 70%~90%）、抗 dsDNA、抗 ENA（抗 Ro/SSA、抗 La/SSB 多见于 SCLE）
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其他：血常规、尿常规、肝肾功能、补体（C3/C4），排除 SLE 与药物副作用
3. 鉴别诊断
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需排除：银屑病、多形性日光疹、玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、皮肤淋巴瘤
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疑难病例：光激发试验、转诊风湿免疫科
三、治疗原则与分层方案（指南核心推荐）
1. 基础治疗（所有 CLE 必备）
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严格防晒：SPF50+ PA++++ 广谱防晒，物理遮挡（帽子、长袖），避免正午暴晒
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避光 / 防寒：CHLE、ICLE 需保暖，避免寒冷刺激
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生活方式：戒烟、限酒、规律作息，避免光敏药物 / 食物
2. 局部治疗（一线，局限性 CLE 首选）
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外用糖皮质激素：
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强效 / 超强效（如卤米松、丙酸氯倍他索）：DLE、肥厚性皮损
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中效 / 弱效：面部、薄嫩部位，避免长期连续使用
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钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司软膏、吡美莫司乳膏，面部 / 黏膜部位，无激素副作用，ACLE/SCLE 疗效好，DLE 稍差
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其他：维 A 酸类（他扎罗汀）用于角化明显 DLE；皮损内注射激素用于顽固 DLE 结节
3. 系统治疗（泛发 / 严重 / 局部耐药 CLE）
（1）一线系统治疗（所有 CLE 首选）
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抗疟药：硫酸羟氯喹（首选），每日剂量 **≤5 mg/kg**；氯喹 **≤2.3 mg/kg**，两药不联用
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适应证：泛发 DLE、SCLE、ACLE、肿胀性 LE，有效率80%+
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监测：用药前 + 每 5 年眼科检查（防视网膜损伤）；查 G6PD（防溶血）
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系统糖皮质激素：中小剂量泼尼松（0.5~1 mg/kg/d），用于严重 ACLE、泛发 SCLE、伴系统症状；病情控制后缓慢减量，不长期维持
（2）二线治疗（一线耐药 / 复发）
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沙利度胺：难治性 DLE/SCLE 首选，与抗疟药联用；致畸性极强，严格避孕（停药 6 个月）
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维 A 酸类（阿维 A）：CCLE（尤其 VLE），角化明显者有效
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氨苯砜：大疱性 CLE、顽固性 DLE/SCLE
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甲氨蝶呤（MTX）：顽固 CCLE，每周 10~15 mg，监测肝肾功能
（3）三线治疗（二线无效）
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吗替麦考酚酯（MMF）、环孢素、硫唑嘌呤：重症、伴系统受累者
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生物制剂：贝利尤单抗（用于合并 SLE 的泛发 CLE）、利妥昔单抗（难治性病例）
（4）四线治疗（局部难治、美容需求）
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脉冲染料激光、手术切除：局限性、瘢痕性 DLE（如耳廓、面部）
四、长期管理（指南重点，防复发 + 防转 SLE）
1. 随访计划（强制）
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病情活动期：每1~3 个月随访，评估皮损、系统症状、药物副作用
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稳定期：每3~6 个月随访，持续 **≥5 年 **
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必查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、ANA、补体、眼科（抗疟药使用者）
2. 核心管理目标
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控制皮损：消除红斑、鳞屑，预防萎缩、瘢痕、色素异常
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预防复发：坚持防晒 + 基础治疗，避免诱因（感染、劳累、光敏药物）
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筛查 SLE：每6~12 个月评估系统受累，尤其 SCLE/DLE 患者（转化率 5%~15%）
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管理并发症：骨质疏松（激素使用者）、感染、心血管风险、眼部损伤
3. 特殊人群管理
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妊娠：羟氯喹安全，可全程使用；禁用沙利度胺、维 A 酸、MTX；密切监测病情
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儿童：首选羟氯喹，激素慎用，避免免疫抑制剂长期使用
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老年：关注药物副作用（肝肾功能、眼部、感染），剂量酌减
五、指南核心结论
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分型是诊疗基础：ACLE/SCLE/CCLE/ICLE 临床表现、预后、治疗差异显著
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分层治疗是关键：局部→一线系统→二线→三线，抗疟药为系统治疗基石
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防晒 + 长期随访是保障：严格防晒防复发，规律随访防转 SLE、控并发症
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个体化 + 多学科协作：皮肤科 + 风湿免疫科联合，兼顾疗效与安全