毛囊肿瘤病理分类专家共识（2025 版）

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一、分类核心原则（强推荐）

1. 毛囊解剖分段（分类基础）

• 漏斗部：毛囊开口至皮脂腺导管开口
• 峡部：皮脂腺导管开口至立毛肌附着处
• 下段外毛根鞘：立毛肌附着处至毛球
• 毛胚 / 毛球：毛囊生发细胞、毛母质细胞
• 全毛囊：同时向多段分化

2. 分类依据（三维判断）

• 组织学：肿瘤结构与毛囊分段的相似性
• 细胞来源：鳞状 / 透明 / 基底样 / 毛母质细胞
• 免疫组化：CK15、CK17、BerEP4、CD34 等
• 良恶性：边界、浸润、核分裂、坏死、转移

3. 直观分型法（创新）

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二、完整分类体系（5 大类，含良恶性）

（一）向毛囊漏斗部分化肿瘤

• 漏斗部肿瘤（Tumor of follicular infundibulum）
• 毛囊漏斗部囊肿（表皮样囊肿）
• 毛发上皮瘤（单发 / 多发）
• 毛盘瘤、纤维毛囊瘤

• 漏斗部癌（Follicular infundibular carcinoma）
• 毛囊漏斗部鳞状细胞癌

（二）向毛囊峡部分化肿瘤

• 毛鞘棘皮瘤（Pilar sheath acanthoma）
• 毛发腺瘤（Trichoadenoma）
• 毛囊瘤（Trichofolliculoma）

• 峡部癌（Isthmic carcinoma）
• 基底细胞癌（毛囊峡部型）

（三）向毛囊下段外毛根鞘分化肿瘤

• 外毛根鞘瘤（Trichilemmoma）
• 外毛根鞘囊肿（毛发囊肿）
• 增殖性外毛根鞘肿瘤（良性型）

• 外毛根鞘癌（Trichilemmal carcinoma）
• 增殖性外毛根鞘癌（恶性型）

（四）向毛胚 / 毛球（毛母质）分化肿瘤

• 毛母质瘤（Pilomatricoma，钙化上皮瘤）
• 毛母质细胞瘤（Pilomatricoma-like tumor）
• 毛胚瘤（Trichoblastoma）

• 毛母质癌（Pilomatrical carcinoma）
• 毛胚癌（Trichoblastic carcinoma）

（五）向全毛囊分化肿瘤

• 全毛囊瘤（Panfolliculoma）
• 毛囊皮脂腺混合瘤

• 全毛囊癌（Panfollicular carcinoma）
• 毛囊皮脂腺癌

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三、关键诊断标准（病理必用）

1. 组织学特征（核心）

• 漏斗部：鳞状上皮、角化囊肿、颗粒层明显
• 峡部：基底样细胞巢、透明胞质、无颗粒层
• 外毛根鞘：透明细胞、糖原丰富、外毛根鞘角化
• 毛母质：基底样细胞 + 影细胞、钙化、异物巨细胞
• 全毛囊：同时出现多段分化结构

2. 免疫组化标记（鉴别要点）

3. 良恶性判断标准

• 良性：边界清、对称、无浸润、核分裂少、无坏死
• 恶性：浸润性生长、核异型、核分裂≥3/10HPF、坏死、转移

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四、诊断流程与鉴别要点

1. 诊断流程（推荐）

1. 肉眼：部位、大小、颜色、质地
2. 镜下：判断分化方向→对应毛囊分段→良恶性评估
3. 免疫组化：验证分化方向、排除其他肿瘤
4. 分子：必要时行 β-catenin、CTNNB1 检测

2. 关键鉴别（易混淆）

• 漏斗部肿瘤 vs 基底细胞癌：BerEP4（前者阴性）
• 外毛根鞘瘤 vs 透明细胞鳞癌：CK15、糖原染色
• 毛母质瘤 vs 鳞状细胞癌：影细胞、β-catenin
• 全毛囊瘤 vs 皮脂腺癌：毛囊分化标记

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五、临床与病理关联要点

1. 好发部位

• 漏斗部 / 峡部：头面部、颈部
• 外毛根鞘：头皮
• 毛母质：儿童 / 青少年头面、上肢
• 全毛囊：头面、躯干

2. 治疗与预后

• 良性：完整切除，极少复发
• 恶性：扩大切除 + 淋巴结评估，定期随访
• 高危：外毛根鞘癌、毛母质癌、全毛囊癌

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六、质量控制与共识亮点

1. 质控要求

• 统一诊断术语、分类标准、免疫组化套餐
• 建立毛囊肿瘤病理数据库，定期质控
• 基层与三级医院分级诊断、转诊

2. 共识亮点

• 直观分型：“挂在毛囊上”，易学易用
• 分段精准：结合干细胞标记，分类更科学
• 良恶性统一：同一框架下涵盖所有类型
• 可操作性：提供诊断流程、免疫组化与鉴别要点

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七、核心总结（一句话）