2014 ESC 肥厚型心肌病（HCM）诊断与猝死防治建议

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一、诊断要点（2014 ESC）

1. 诊断标准

    

   任意切面、不受负荷条件影响：
    
   • 左室壁厚度 ≥15 mm → 确诊 HCM
   • 13–14 mm：结合家族史 / 基因 / 心电图 → 可疑
    
2. 梗阻定义
    
   • 静息或激发（Valsalva / 运动）LVOT 峰值压差 ≥30 mmHg
      
     → 梗阻性 HCM
    
3. 必做检查
    
   • 超声心动图（首选）
   • 12 导联 ECG
   • 24h 动态心电图（排查 NSVT）
   • 心脏 MRI（纤维化、形态）
   • 运动负荷试验（血压反应、缺血）
   • 基因检测（家族筛查）
    

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二、猝死（SCD）危险分层（核心必考）

1）主要危险因素（满足任 1 条 = 高危）

1. 既往心脏骤停 / 室颤 / 持续性室速
2. 自发性持续性室速
3. 早发猝死家族史（一级亲属＜45 岁因 HCM 猝死）
4. 左室壁极度肥厚 ≥30 mm
5. 运动后血压异常反应（不升 / 下降）
6. 动态心电图发现非持续性室速（NSVT）

2）其他危险因素

• 高危突变（如 MYH7、MYBPC3 高危位点）
• 左室心尖室壁瘤
• 晚期心衰 / 广泛 LGE 纤维化

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三、猝死防治：ICD 植入指征（2014 ESC 核心）

1）绝对推荐 ICD（Ⅰ 类）

• 心脏骤停 / 室颤 / 持续性室速 幸存者

2）推荐 ICD（Ⅱa 类）

• ≥30 mm 肥厚
• NSVT
• 运动血压异常
• 早发猝死家族史

口诀：一停二速三家族，三十肥厚血压差

 

3）不推荐常规 ICD

• 无症状、无任何危险因素 → 低危，随访即可

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四、治疗建议（极简）

1）梗阻症状

• 首选：β 阻滞剂 / 维拉帕米（单用或联合）
• 无效：丙吡胺
• 药物无效：室间隔消融 / 外科心肌切除术

2）房颤

• 预防：胺碘酮
• 抗凝：只要房颤 / 房扑，无论卒中风险，均推荐抗凝

3）运动与生活

• 不参加剧烈竞技运动
• 避免脱水、高热、剧烈用力、血管扩张剂

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五、最精炼总结（答题万能句）

1. HCM 诊断：左室壁≥15 mm
2. 梗阻：压差≥30 mmHg
3. 猝死 5 大主要危险因素：骤停、室速、家族史、≥30mm、NSVT、血压异常
4. ≥1 个主要危险因素 → 推荐 ICD
5. 治疗：β 阻 / 维拉帕米首选，梗阻难治可手术 / 消融