卵巢环状小管性索肿瘤诊治中国专家共识（2025 年版）核心摘编
一、概述与流行病学
卵巢环状小管性索肿瘤（SCTAT）是罕见低度恶性 / 低度恶性潜能的卵巢性索间质肿瘤，占卵巢肿瘤＜1%，好发于年轻女性。
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分型：约 1/3 伴Peutz-Jeghers 综合征（PJS）（STK11 基因突变），常双侧、多灶、良性；散发性多单侧、体积大，约 20%–22.5% 具恶性潜能。
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核心特征：具特征性环状小管结构，约 40% 分泌雌激素，致月经紊乱、异常出血。
二、病理诊断（金标准）
1. 组织学特征
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镜下见单纯 / 复杂环状小管，中央为嗜酸性透明小体（PAS 阳性），周围单层 / 多层柱状细胞，核栅栏状排列。
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间质纤维性，可伴钙化、黄素化；PJS 相关者常双侧、多灶、核分裂象罕见。
2. 免疫组化
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性索标志物：α- 抑制素（95%）、calretinin（90%）、SF-1、CD99、WT-1阳性。
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激素受体：ER/PR 强阳性（约 70%），提示内分泌活性。
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上皮标志物：CK7、EMA 阴性，与上皮性肿瘤鉴别。
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增殖指数：Ki-67＜5%，＞30% 提示恶性潜能升高。
3. 分子诊断（2025 版新增）
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推荐STK11 基因检测，明确 PJS 相关 SCTAT；阳性者行家族遗传咨询与筛查。
4. 鉴别诊断
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颗粒细胞瘤：见 Call-Exner 小体，无典型环状小管。
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支持 - 莱狄细胞瘤：含莱狄细胞、Reinke 结晶。
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性腺母细胞瘤：含生殖细胞成分。
三、临床表现与诊断流程
1. 临床表现
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内分泌症状：育龄期不规则阴道流血、闭经、不孕；青春期前性早熟；绝经后出血。
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盆腔包块：肿瘤较大时可触及附件区包块，偶伴腹痛。
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PJS 相关表现：黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉。
2. 辅助检查
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血清学：雌二醇、孕激素、抑制素 B、AMH升高，协助诊断与监测。
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影像学：首选盆腔增强 MRI（T2 低信号、延迟强化）；超声初筛；必要时 PET-CT 评估转移。
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病理：术中冰冻 + 术后石蜡病理，明确诊断与分期。
3. 诊断流程
病史采集（含 PJS 家族史）→ 妇科查体 → 性激素 / 抑制素 B 检测 → 盆腔 MRI → 手术病理 → STK11 基因检测（疑 PJS）。
四、治疗策略（核心）
1. 手术治疗（首选）
（1）保留生育功能手术（年轻、Ⅰ 期、无高危因素）
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适应证：单侧、ⅠA 期、肿瘤局限、无破裂、冰冻病理良性 / 低度恶性。
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术式：单侧附件切除术 / 肿瘤剔除术，术中快速病理评估切缘；对侧卵巢探查。
（2）全面分期手术（无生育需求、Ⅱ 期及以上、高危）
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术式：全子宫 + 双附件 + 大网膜 + 盆腔 / 腹主动脉旁淋巴结清扫，切除所有可见病灶。
（3）PJS 相关 SCTAT
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双侧 / 多灶者：双侧附件切除，保留子宫；术后长期监测胃肠道与妇科肿瘤。
2. 辅助治疗（2025 版更新）
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Ⅰ 期低危：术后无需辅助治疗，密切随访。
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Ⅰ 期高危（破裂、高核分裂、Ki-67＞30%）、Ⅱ–Ⅳ 期：术后铂类为基础化疗（BEP/TC 方案，3–4 周期）。
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复发 / 转移：化疗 +抗血管生成靶向治疗（如贝伐珠单抗）；ER/PR 阳性者可行内分泌治疗（他莫昔芬、芳香化酶抑制剂）。
3. 放疗
仅用于局部复发、无法手术 / 化疗者，姑息治疗。
五、预后与随访
1. 预后
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Ⅰ 期：5 年生存率 **＞95%**，复发率低。
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Ⅱ–Ⅳ 期、PJS 相关、Ki-67＞30%：预后较差，复发风险升高。
2. 随访（2025 版规范）
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前 2 年：每 3–6 个月复查盆腔超声、性激素、抑制素 B、AMH。
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3–5 年：每 6–12 个月复查；5 年后每年 1 次。
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PJS 患者：每 1–2 年胃肠镜筛查息肉，终身监测妇科与胃肠道肿瘤。
六、2025 版共识核心更新要点
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新增STK11 基因检测，规范 PJS 相关 SCTAT 的遗传管理。
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细化保留生育功能手术指征，强调术中冰冻病理的关键作用。
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明确辅助治疗分层：Ⅰ 期低危不化疗，高危 / 晚期行铂类化疗。
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推荐增强 MRI为首选影像学，优化术前评估。
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完善长期随访方案，尤其 PJS 患者的多系统监测。