2018 国际专家共识：Takotsubo综合征

一、共识核心信息

• 发表背景：2018 年 6 月，由全球多中心专家制定，发表于《European Heart Journal》，分 Part I（临床特征、诊断、病理生理）与 Part II（诊疗流程、预后、管理）。
• 核心定位：首次统一国际诊断标准，纠正 “TTS 为良性疾病” 的认知，强调其可致严重并发症与死亡，需按急性冠脉综合征（ACS）流程紧急处理。

二、Part I：临床特征、诊断标准与病理生理

1. 临床特征

• 人群：绝经后女性为主（占 80%–90%），男性与年轻女性少见但预后更差。
• 诱因：情绪应激（亲人离世、争吵、惊吓）、躯体应激（手术、感染、卒中、嗜铬细胞瘤），约 1/3 无明确诱因。
• 症状：突发胸痛、呼吸困难、心悸，酷似急性心梗；可伴晕厥、心力衰竭、恶性心律失常、心源性休克。
• 分型（4 种）：
  • 心尖型（典型）：最常见（80%），心尖球囊样扩张，基底部收缩增强。
  • 心中型：中段室壁运动异常，心尖与心底相对正常。
  • 心底型：基底段运动异常，心尖正常。
  • 局灶型：单一冠脉供血区异常，易与心梗混淆。
   

2. 2018 InterTAK 诊断标准（必须同时满足）

1. 室壁运动异常：一过性左室（可累及右室）节段性运动障碍（低 / 无 / 反常运动），范围常超出单支冠脉供血区；局灶型可局限于单支冠脉区域。
2. 诱因：情绪 / 躯体应激可存在，但非必需。
3. 特殊诱因：神经系统疾病（蛛网膜下腔出血、卒中、癫痫）、嗜铬细胞瘤可诱发。
4. 心电图：新发异常（ST 段抬高 / 压低、T 波倒置、QT 延长）。
5. 心肌酶：肌钙蛋白轻中度升高，峰值低于典型心梗。
6. 冠脉情况：合并冠心病不排除 TTS。
7. 排除：无感染性心肌炎证据。
8. 人群倾向：绝经后女性多见。

3. InterTAK 诊断评分（0–100 分，≥70 分高度提示 TTS）

4. 病理生理（核心：儿茶酚胺风暴）

• 应激→交感过度激活→大量儿茶酚胺释放→心肌毒性、微血管痉挛、钙超载→心肌顿抑、室壁运动异常。
• 雌激素缺乏、自主神经功能紊乱、遗传易感性为易感因素。

三、Part II：诊疗流程、预后与管理

1. 诊断流程（酷似 ACS，需紧急鉴别）

1. 初始评估：按 ACS 流程，心电监护、肌钙蛋白、心电图、床旁超声。
2. 关键鉴别：冠脉造影（TTS 多无阻塞性病变，或病变与室壁运动不匹配）；心脏磁共振（CMR）鉴别心肌炎、心梗。
3. 分型与风险分层：超声 / CMR 明确分型；InterTAK 评分、Killip 分级、BNP、左室射血分数（LVEF）评估风险。

2. 预后（并非良性）

• 急性期：并发症发生率 20%–30%（心衰、休克、室速 / 室颤、左室血栓、卒中），院内死亡率 2%–5%。
• 远期：LVEF 多在 4–8 周恢复；复发率 5%–10%/ 年；长期死亡率与冠心病相当，主要死于心衰、再发 TTS、猝死。

3. 管理（无专用指南，基于共识与经验）

• 急性期（0–48 小时，关键）：
  • 监护与支持：CCU 监护、吸氧、镇痛、容量管理、机械循环支持（休克时）。
  • 药物：阿司匹林 + 肝素（按 ACS）；避免 β 受体阻滞剂急性期大剂量使用；心衰用利尿剂、ACEI/ARB、沙库巴曲缬沙坦；恶性心律失常按指南处理。
   
• 恢复期（出院后）：
  • 药物：ACEI/ARB（改善 1 年生存）；β 受体阻滞剂用于预防复发、控制心律失常；抗血小板 / 抗凝（左室血栓或卒中时）。
  • 随访：出院 1、3、6、12 个月复查超声、心电图；避免剧烈应激，心理干预。
  • 复发预防：识别并管理诱因，控制基础疾病。
   

四、共识关键结论

1. TTS 是急性、可逆但可致命的综合征，需按 ACS 紧急处理。
2. InterTAK 标准与评分显著提升诊断准确性。
3. 急性期以支持治疗为主，ACEI/ARB 改善长期预后，β 受体阻滞剂用于预防复发。
4. 需长期随访与诱因管理，降低复发与死亡风险。