2018 ISACHD 共识：成人先天性心脏病超声心动图检查

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一、共识核心背景与目标

• 制定背景：成人先心病患者数量因诊疗技术进步持续增长，其心脏解剖与病理生理复杂，传统儿童超声流程无法满足成人评估需求。
• 核心目标：统一 ACHD 超声的图像采集、测量、解读与报告，提升全球检查质量，支撑多中心协作研究。
• 适用范围：所有类型 ACHD 的经胸超声心动图（TTE），含未手术、姑息术后、根治术后患者。

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二、核心检查原则

1. 全面评估原则

• 必须覆盖心脏解剖结构、分流 / 反流 / 狭窄的血流动力学、心腔大小与功能、肺动脉压力、手术 / 介入术后残余病变五大维度。
• 强调多切面、多模态联合：二维、M 型、彩色多普勒、频谱多普勒（脉冲 / 连续波）、组织多普勒（TDI）、三维超声（3DE）按需应用。

2. 个体化与动态评估

• 检查方案需结合先心病类型、手术史、临床症状、合并症（如肺动脉高压、心律失常）调整。
• 随访周期：简单病变 1–2 年 / 次，中重度 / 复杂病变 6–12 个月 / 次，症状加重或术后早期缩短间隔。

3. 技术规范要点

• 图像质量：优化增益、深度、聚焦，确保心内膜、瓣膜、大血管边界清晰；成人胸廓 / 肺气干扰时，采用剑突下、右侧卧位、高阶谐波等优化切面。
• 测量标准化：采用美国超声心动图学会（ASE）+ ACHD 专项测量方法，标注测量位置与方法，减少误差。
• 肺动脉压力评估：优先用三尖瓣反流峰值速度估测 SPAP；结合右室流出道血流、肺动脉瓣反流、下腔静脉宽度与塌陷率综合判断，避免单一指标误判。

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三、标准化检查流程（核心切面与内容）

1. 基础切面（必做）

• 胸骨旁：左室长轴、短轴（二尖瓣 / 乳头肌 / 主动脉瓣水平）、右室流出道长轴、肺动脉长轴 —— 评估房室大小、室壁厚度、瓣膜形态、主肺动脉与分支。
• 心尖：四腔、五腔、两腔、三腔 —— 评估房室连接、分流、瓣膜反流、左 / 右室整体与局部功能。
• 剑突下：四腔、下腔静脉长轴、双房切面 —— 识别房间隔缺损（含静脉窦型）、评估右心负荷、下腔静脉回流。
• 胸骨上窝：主动脉弓长轴、短轴 —— 评估主动脉弓形态、缩窄、动脉导管未闭、主动脉分支异常。

2. 专项病变评估（关键要点）

（1）左向右分流病变（ASD、VSD、PDA）

• ASD：剑突下双房 / 胸骨旁四腔明确缺损位置（继发孔 / 原发孔 / 静脉窦型）、大小、边缘；彩色多普勒测分流方向与速度；评估右心扩大、肺动脉高压。
• VSD：左室长轴 / 短轴 / 五腔定位缺损类型（膜周 / 肌部 / 嵴内）、数量、大小；连续多普勒测跨隔压差，评估肺动脉压力与右室功能。
• PDA：胸骨旁肺动脉长轴 / 胸骨上窝测导管形态、内径、长度；彩色多普勒显示连续性分流；估测肺动脉压力。

（2）梗阻性病变（主动脉瓣 / 瓣上 / 瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄）

• 主动脉狭窄：左室长轴 / 五腔评估瓣膜形态（二叶瓣多见）、瓣叶开放；连续多普勒测峰值流速与跨瓣压差；评估左室肥厚与功能、升主动脉扩张。
• 肺动脉狭窄：右室流出道长轴 / 短轴评估瓣叶 / 瓣下 / 瓣上狭窄；连续多普勒测峰值流速；评估右室肥厚与扩大。
• 主动脉缩窄：胸骨上窝 / 肋下测缩窄部位、内径、压差；评估上肢 / 下肢压差、左室后负荷、侧支循环。

（3）复杂先心病（法洛四联症、大动脉转位、单心室等）

• 法洛四联症：评估室间隔缺损大小与位置、肺动脉狭窄程度（瓣 / 瓣下 / 瓣上 / 分支）、右室肥厚、主动脉骑跨程度；术后重点评估肺动脉瓣反流、右室大小与功能、残余梗阻。
• 单心室：明确主心室形态（左室型 / 右室型）、房室瓣功能、体 / 肺循环回流、肺动脉压力、Fontan 术后管道通畅性与血栓风险。
• 大动脉转位：评估心房–心室–大动脉连接、冠状动脉起源、术后（Switch 术）主动脉 / 肺动脉吻合口、新主动脉瓣功能、心室功能。

（4）术后 / 介入后评估

• 重点观察残余分流、残余梗阻、瓣膜反流 / 狭窄、心腔大小与功能、肺动脉压力、吻合口 / 封堵器位置与稳定性、心包积液。

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四、报告规范（核心要求）

1. 报告结构（标准化模块）

1. 患者基本信息：姓名、年龄、性别、先心病诊断、手术 / 介入史、临床指征。
2. 图像质量与技术说明：切面完整性、优化措施、局限性（如肺气 / 肥胖影响）。
3. 心脏解剖：房室大小、室壁厚度、瓣膜形态、大血管连接、缺损 / 狭窄部位与大小、术后解剖改变。
4. 血流动力学：分流 / 反流 / 狭窄的方向、速度、压差、程度（轻度 / 中度 / 重度）；肺动脉压力估测值与依据。
5. 心功能：左室射血分数（LVEF）、右室面积变化率（FAC）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、组织多普勒参数（e’、s’）、心室舒张功能。
6. 合并症：肺动脉高压、心律失常、心包积液、血栓等。
7. 结论与建议：明确诊断、病变严重程度、随访周期、进一步检查（如 CMR/CT/ 心导管）或治疗建议。

2. 关键术语与分级

• 分流 / 反流 / 狭窄：统一用轻度、中度、重度三级分级，标注多普勒测量依据（如反流束面积、压差、PHT）。
• 肺动脉高压：按SPAP 30–40 mmHg（轻度）、40–70 mmHg（中度）、≥70 mmHg（重度） 分级，注明估测方法。
• 心功能：左室用 LVEF（正常≥55%），右室用 FAC（正常≥35%）、TAPSE（正常≥17 mm）量化。

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五、特殊技术应用建议

1. 三维超声（3DE）：复杂先心病（如单心室、大动脉转位）、房间隔 / 室间隔缺损精准测量、瓣膜形态评估、术后残余病变三维重建 ——IIa 类推荐。
2. 对比超声心动图：识别心内分流（如小 ASD/VSD）、评估右心腔显影、排查心腔血栓 ——IIa 类推荐。
3. 经食管超声（TEE）：TTE 图像差、评估房间隔缺损边缘、瓣膜病变、心耳血栓、术中监测 ——I 类推荐。

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六、局限性与补充检查建议

• 局限性：成人肺气 / 胸廓畸形、肥胖导致图像差；复杂先心病（如肺动脉分支狭窄、主动脉弓细节）显示不足；右心功能精准量化受限。
• 补充检查：
  • 复杂解剖 / 大血管病变：心脏磁共振（CMR）/CTA——I 类推荐。
  • 血流动力学精准评估：心导管检查——IIa 类推荐。
   

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七、临床价值总结

1. 精准诊断复杂先心病解剖与病理生理；
2. 客观评估病变严重程度与心功能；
3. 指导手术 / 介入决策与术后随访；
4. 提升多中心研究数据可比性。