2018 AHA/ACC《成人先天性心脏病（ACHD）管理指南》是 ACHD 领域里程碑式的临床实践指南，核心是建立解剖 - 生理双重分类体系，并对分流病变、瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、妊娠、运动等给出明确推荐，全面规范 ACHD 全周期管理ACC。
一、核心框架：ACHD-AP 双重分类系统
指南首次提出ACHD-AP（Anatomic-Physiologic）分类，替代 2008 版单一解剖分类，实现 “结构 + 功能” 精准分层。
1. 解剖学分类（Anatomic）
按畸形复杂程度分为 3 级：
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Ⅰ 类（简单）：小 ASD、小 VSD、轻度 PS、二叶主动脉瓣（无明显狭窄 / 反流）等
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Ⅱ 类（中等复杂）：较大 ASD/VSD、PDA、法洛四联症术后、主动脉缩窄术后、部分肺静脉异位引流等
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Ⅲ 类（极复杂）：单心室、Fontan 循环、完全性大动脉转位、艾森曼格综合征、复杂紫绀型先心病等
2. 生理学分期（Physiologic）
参照心衰分期，按功能状态与合并症分为 4 期：
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A 期：无症状、无结构 / 功能异常
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B 期：有结构异常、无症状 / 轻度症状、无心衰
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C 期：有症状（心衰、紫绀、心律失常等）、心功能受损
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D 期：终末期、难治性心衰、需心脏移植 / 姑息治疗
3. 组合应用
如：ⅡC = 中等复杂解剖 + 有症状心功能受损；ⅢD = 极复杂 + 终末期。
二、关键临床推荐要点
（一）分流性病变管理（ASD、VSD、PDA）
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房间隔缺损（ASD）
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封堵指征（Ⅰ 类）：
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右房 / 右室扩大、Qp:Qs≥1.5:1
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肺动脉收缩压（PASP）＜50% 体循环压、肺血管阻力（PVR）＜1/3 体循环阻力
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无右向左分流、无紫绀
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无症状患者（Ⅱa 类）：存在右心扩大时封堵合理
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禁忌（Ⅲ 类）：PASP＞2/3 体循环压、PVR＞2/3 体循环阻力、净右向左分流
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室间隔缺损（VSD）
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封堵 / 手术：Qp:Qs≥1.5:1、PASP＜50% 体循环压、PVR＜1/3 体循环阻力（Ⅰ 类）
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残余分流伴心衰 / 心室扩大：积极干预（Ⅰ 类）
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动脉导管未闭（PDA）
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左房 / 左室扩大、净左向右分流、PASP＜50% 体循环压、PVR＜1/3 体循环阻力：建议封堵（Ⅰ 类）
（二）法洛四联症（TOF）术后管理
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肺动脉瓣置换（PVR）
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Ⅰ 类：中重度肺动脉反流 + 症状（活动耐量下降、右心衰）
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Ⅱa 类：中重度反流 + 右室扩大 / 功能受损（无症状也建议）
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心律失常与猝死
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室速 / 室颤史、QRS＞180ms、严重右室功能障碍：ICD 植入（Ⅰ 类）
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房扑 / 房颤：节律控制 + 抗凝（CHA₂DS₂‑VASc 评分指导）
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运动与肺血管：肺血管活性药物可改善运动能力（Ⅱa 类）
（三）肺动脉高压（PH）与艾森曼格综合征
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PH 评估：所有 ACHD 均需筛查 PH；右心导管为确诊金标准
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艾森曼格综合征
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避免妊娠、避免剧烈运动、避免脱水 / 感染
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靶向药物（内皮素受体拮抗剂、PDE5i 等）可改善症状与运动耐量（Ⅰ 类）
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吸氧：静息血氧＜90% 时长期氧疗（Ⅰ 类）
（四）Fontan 循环患者管理
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核心并发症：心衰、房性心律失常、蛋白丢失性肠病、肝功能异常 / 肝硬化、血栓
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推荐
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每 1–2 年：超声、心电图、BNP、肝功能、凝血筛查
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房速：导管消融优先；抗凝（无禁忌时）
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肝功能异常：每 6–12 个月筛查纤维化 / 肿瘤（Ⅱa 类）
（五）妊娠与避孕
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妊娠风险分层
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低危：简单缺损、术后无症状（ⅠA/B 期）
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中危：中等复杂、轻度 PH、轻度心室功能不全
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高危 / 禁忌：艾森曼格、严重 PH、严重心室功能障碍、复杂紫绀型（ⅢC/D 期）
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推荐
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所有 ACHD 女性：孕前专科咨询（Ⅰ 类），评估风险、基因检测、分娩方案
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避孕：优先长效可逆避孕（LNG‑IUD、植入剂）；避免高雌激素复方口服避孕药（尤其血栓 / PH 风险者）
（六）运动与竞技体育
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全面评估后，低–中危患者可参与竞技运动（Ⅱa 类）
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高危（紫绀、严重 PH、恶性心律失常、严重心室功能障碍）：限制 / 禁止竞技运动（Ⅰ 类）
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个体化：以症状、氧饱和度、心电 / 血流动力学为依据
（七）感染性心内膜炎（IE）预防
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仅高风险人群术前预防：人工瓣膜、Fontan、紫绀型先心病、残余分流伴人工材料
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常规牙科 / 操作：不再常规预防（Ⅲ 类）
（八）随访与专科中心
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Ⅰ 类推荐：所有 ACHD 患者应在ACHD 专科中心或与专科医生协作管理
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随访频率：
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ⅠA：每 3–5 年
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ⅠB/ⅡA：每 2–3 年
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ⅡB–ⅢC：每 1–2 年
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ⅢD：每 6–12 个月
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检查：超声心动图（首选）、CMR/CT（复杂解剖 / 心室功能）、右心导管（PH 评估）
三、指南亮点与更新
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双重分类：解剖 + 生理，更精准指导治疗与随访
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无症状干预：明确右心扩大 / 功能受损的无症状患者也应积极干预
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妊娠与避孕：系统风险分层与孕前咨询
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Fontan 管理：强化肝功能、心律失常、血栓筛查
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运动解禁：低–中危患者可在评估后参与竞技
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IE 预防：大幅缩窄预防范围，仅高风险人群术前用药
四、临床实践核心总结
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分类先行：用 ACHD-AP 明确风险与随访强度
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干预时机：分流 / 瓣膜病变尽早纠正（右心未严重受损前）
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PH 管理：右心导管确诊，靶向药物 + 综合管理
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妊娠决策：孕前专科评估，高危者严格避孕
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长期随访：专科中心 + 个体化方案，覆盖心、肝、肺、内分泌等多系统