2018 年科隆共识会议（Cologne Consensus Conference 2018）对成人先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-ACHD）的核心建议，聚焦诊断分层、分流封堵指征、靶向药物选择、联合治疗策略与随访管理，是基于 2015 年 ESC 肺动脉高压指南并更新循证证据的临床实践推荐。
一、核心定义与诊断分层
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PAH-ACHD 血流动力学标准
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静息右心导管：mPAP ≥ 25 mmHg，PAWP ≤ 15 mmHg，PVR > 3 Wood units，属于 WHO 第 1 类肺动脉高压。
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按分流类型与严重程度分层：艾森曼格综合征（ES）、反应性 PAH、轻度 PAH、术后 PAH。
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功能与风险评估
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必查：WHO 功能分级（FC）、6 分钟步行距离（6MWD）、NT-proBNP/BNP、右心导管、超声心动图。
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风险分层：低 / 中 / 高风险，指导治疗强度与随访频率。
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艾森曼格综合征：归为高风险，需强化管理。
二、分流封堵的关键指征（核心决策）
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可封堵（获益）：PVR < 5 Wood units** 且 **Qp:Qs > 1.5，无明显右向左分流与严重低氧。
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谨慎封堵（需评估）：PVR 5–8 Wood units，急性肺血管扩张试验阳性、临床改善可考虑；阴性则不建议。
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禁忌封堵（艾森曼格）：PVR ≥ 8 Wood units 或 Qp:Qs ≤ 1.0、存在右向左分流 / 紫绀，封堵会增加右心衰竭与死亡风险。
三、靶向药物治疗推荐（按分层）
1. 艾森曼格综合征（ES）
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一线：内皮素受体拮抗剂（ERA，如波生坦、马昔腾坦） 或 5 型磷酸二酯酶抑制剂（PDE‑5i，如西地那非、他达拉非） 单药。
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进展 / 单药无效：ERA + PDE‑5i 初始联合；仍恶化加用前列环素类（如曲前列尼尔、伊洛前列素） 三联。
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不推荐：高剂量钙通道阻滞剂（CCB）（除非急性试验强阳性且无禁忌）。
2. 反应性 PAH（术前 / 术后）
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术前：PDE‑5i 或 ERA 优化血流动力学，争取封堵机会。
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术后残留 PAH：按 PAH 管理，单药→联合 逐步升级。
3. 轻度 PAH（PVR 3–5 WU）
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以封堵原发病变为主；术后仍高则启动低强度靶向治疗并密切监测。
四、联合治疗策略
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经典 PAH（年轻、无严重合并症）：初始单药，进展后序贯联合。
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中 / 高风险（含 ES）：初始口服双联（ERA + PDE‑5i）；仍恶化加用前列环素类三联。
五、特殊管理要点
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右心衰竭：限盐、利尿剂、氧疗（维持SpO₂ > 90%）；避免负性肌力药与过量补液。
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心律失常：房颤 / 房扑需节律控制 + 抗凝，预防血栓与猝死。
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妊娠与避孕：妊娠禁忌；推荐器械避孕或绝育，禁用含雌激素避孕药。
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运动与康复：低至中等强度有氧训练，避免剧烈运动与高海拔。
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转诊与随访：必须在ACHD + PH 专科中心管理；稳定者每 3–6 个月评估，不稳定者1–3 个月随访。
六、与其他指南的关键差异
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更强调ACHD 专科与 PH 团队协作。
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对艾森曼格综合征的联合治疗推荐更积极。
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封堵阈值更严格：PVR ≥ 8 WU 绝对禁忌，更注重急性血管反应性评估。