2018 科隆共识会议：肺动脉高压患者右心衰失代偿、重症监护与围术期管理建议

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一、右心衰失代偿（RHF）：定义、病理与诱因

1. 定义与病理生理

• 右心衰失代偿：右心室（RV）无法维持足够心输出量，出现体循环淤血（颈静脉怒张、腹水、下肢水肿） + 低心排（低血压、少尿、意识模糊、乳酸升高），常伴三尖瓣反流恶化、左室充盈受限。
• 核心机制：肺动脉压骤升→RV 后负荷激增→RV 扩张 / 功能衰竭→心输出量下降→多器官灌注不足。

2. 常见诱因（必须优先排查与处理）

• 呼吸系统：肺部感染、肺栓塞、气胸、氧疗不当、高碳酸血症
• 心血管：心律失常（房颤 / 房扑最常见）、心肌缺血、容量超负荷 / 不足、高血压急症
• 治疗相关：PAH 靶向药中断 / 不耐受、负性肌力药、液体输注不当
• 其他：贫血、感染、妊娠、手术应激、药物过敏

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二、重症监护（ICU）管理：监测与治疗

1. 监测方案（高危患者必备）

• 血流动力学：有创动脉压、中心静脉压（CVP）、肺动脉导管（PAC，可选）、心输出量 / 指数（CO/CI）、混合静脉血氧饱和度（SvO₂）
• 实验室：乳酸（>2 mmol/L 提示灌注不足）、肌酐、尿素、肝功能、BNP/NT-proBNP、血气、电解质
• 影像学：床旁超声（评估 RV 大小 / 功能、三尖瓣反流、心包积液、下腔静脉）、胸片
• 器官功能：尿量（目标 > 0.5 mL/kg/h）、意识、皮肤灌注

2. 一般支持治疗

• 氧疗与呼吸支持：维持 SpO₂ 90%–92%；避免高氧（加重肺血管收缩）；呼吸衰竭时用无创通气（NIV） 或有创通气，采用低潮气量（6–8 mL/kg）、低 PEEP、允许性高碳酸血症，避免胸内压过高加重 RV 负荷。
• 感染控制：早期广谱抗生素，覆盖肺炎 / 脓毒症，尽快降阶梯。
• 抗凝：无禁忌时低分子肝素 / 普通肝素，预防肺栓塞与深静脉血栓；特发性 PAH / 遗传性 PAH 建议长期抗凝。
• 纠正诱因：快速处理心律失常、贫血、电解质紊乱、高血压等。

3. 容量管理（核心环节）

• 目标：RV 前负荷最优化，既不淤血也不低灌注；CVP 8–12 mmHg，避免过高（>15 mmHg）。
• 利尿剂：袢利尿剂（呋塞米 / 托拉塞米） 首选，从小剂量起始，逐步加量，目标减轻水肿、改善淤血；严重容量超负荷可联合噻嗪类 / 螺内酯；监测电解质与肾功能。
• 液体复苏：仅用于低血容量 / 低心排（CVP<8 mmHg、低血压、少尿、乳酸升高）；用等渗晶体 / 白蛋白，小剂量（250–500 mL）快速输注，严密监测 RV 功能与 CVP，避免过量加重 RV 扩张。

4. 血管活性与正性肌力药物（按血压 / 灌注选择）

• 原则：先升压（去甲肾上腺素）→再正性肌力→最后肺血管扩张；避免单纯扩血管（加重低血压）。

5. PAH 靶向治疗（失代偿期强化）

• 基础治疗：维持 / 优化口服靶向药（内皮素受体拮抗剂、5 型磷酸二酯酶抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂），避免突然停药。
• 静脉靶向药：依前列醇 / 曲前列尼尔（一线），快速降低肺血管阻力、改善 RV 功能；伊洛前列素雾化吸入，用于轻中度或过渡；司来帕格口服，用于稳定期强化。
• 联合策略：静脉前列环素 + 口服靶向药，快速逆转失代偿。

6. 机械循环支持（MCS）与移植（难治性 RHF）

• ECMO：VA-ECMO 首选，用于心源性休克、多器官衰竭、药物无效，短期过渡至恢复 / 移植；并发症：出血、血栓、感染、肢体缺血。
• RV 辅助装置（RVAD）：长期支持，适用于等待移植患者。
• 肺 / 心肺移植：终末期 PAH、难治性 RHF的最终手段；需尽早评估 listing。

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三、围术期管理（术前→术中→术后）

1. 术前评估与准备（关键）

• 风险分层：中高危患者（WHO 功能 Ⅲ/Ⅳ 级、BNP 显著升高、RV 功能重度减退、既往 RHF）需多学科（PH 专科、麻醉、外科、ICU）评估。
• 优化治疗：术前强化 PAH 靶向治疗（如加用静脉前列环素）、控制容量、纠正贫血 / 感染 / 心律失常、改善氧合。
• 禁忌：急诊手术除外，失代偿期 RHF、严重低心排、多器官衰竭者暂缓择期手术。

2. 术中管理（麻醉 + 监测）

• 麻醉选择：全身麻醉首选，避免椎管内麻醉（扩血管→低血压）；麻醉药选对 RV 功能抑制小、不增加肺血管阻力的药物（丙泊酚、七氟烷，避免氯胺酮 / 笑气）。
• 监测：有创动脉压、CVP、PAC（CO/PCWP/SvO₂）、TEE（实时 RV 功能）、体温、尿量、血气。
• 血流动力学目标：MAP≥70 mmHg、CVP 8–12 mmHg、CO/CI 正常、SvO₂>65%；避免低血压、低氧、高碳酸血症、酸中毒、低温（均加重肺高压）。
• 液体管理：限制性输液，用胶体 / 晶体，维持前负荷；避免快速大量输液。
• 药物：预防性用米力农 / 依前列醇，降低肺血管阻力；备用去甲肾上腺素 / 血管加压素处理低血压。

3. 术后管理（ICU 监护，至少 24–48 h）

• 延续术中策略：维持 MAP、氧合、酸碱平衡，继续 PAH 靶向药与血管活性药。
• 容量与利尿：术后早期适度利尿，减轻 RV 负荷，避免低血容量。
• 呼吸支持：延长机械通气，逐步撤机；避免拔管后缺氧 / 呼吸急促。
• 并发症防控：感染、心律失常、肺栓塞、肾功能不全、RHF 复发。
• 过渡：稳定后逐步将静脉靶向药改为口服，转入普通病房。

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四、核心原则总结

1. 多学科协作：PH 专科、ICU、麻醉、外科团队共同决策。
2. 诱因优先：快速识别并逆转感染、心律失常、肺栓塞等诱因。
3. RV 保护：优化前负荷、降低后负荷、增强收缩力，维持灌注。
4. 靶向强化：失代偿期尽早启动 / 强化静脉 PAH 靶向治疗。
5. 机械支持：难治性休克尽早用 ECMO/RVAD，过渡至移植。
6. 围术期精细化：术前优化、术中平稳、术后严密监护，避免应激加重 RHF。