2018 年科隆共识会议基于 2015 年 ESC/ERS 指南，更新了肺动脉高压（PH）的定义、临床分类与初始诊断流程，核心是明确血流动力学标准、细化 5 大类病因并建立阶梯式筛查路径。
一、定义（血流动力学标准）
1. 肺动脉高压（PH，通用定义）
-
静息状态下，右心导管（RHC）测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。
-
注：2018 年第六届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）曾提议将阈值下调至 **>20 mmHg**，但科隆共识仍沿用≥25 mmHg 的标准。
2. 动脉性肺动脉高压（PAH，Group 1，毛细血管前 PH）
需同时满足：
-
mPAP ≥25 mmHg
-
肺动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg（排除左心来源）
-
肺血管阻力（PVR）>3 Wood 单位（WU）（强调肺血管重构）
二、临床分类（5 大类，与 2015 ESC/ERS 一致）
Group 1：动脉性肺动脉高压（PAH）
-
1.1 特发性 PAH（IPAH）
-
1.2 遗传性 PAH（BMPR2、ALK1、ENG 等突变）
-
1.3 药物 / 毒物相关性 PAH
-
1.4 疾病相关性 PAH
-
结缔组织病（CTD）、HIV 感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等
-
1.5 伴肺静脉闭塞病 / 肺毛细血管瘤样增生（PVOD/PCH）
-
1.6 新生儿持续性 PH（PPHN）
Group 2：左心疾病所致 PH
-
左心室收缩 / 舒张功能不全、瓣膜病、先天性 / 获得性左心流入 / 流出道梗阻
Group 3：肺部疾病和 / 或缺氧所致 PH
-
COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停、长期高原暴露、发育性肺疾病
Group 4：慢性血栓栓塞性 PH（CTEPH）及其他肺动脉梗阻
-
近端 / 远端 CTEPH、肺动脉肉瘤、血管内肿瘤、先天性肺动脉狭窄
Group 5：不明机制或多因素所致 PH
-
血液系统疾病（骨髓增殖性疾病、脾切除）、系统性疾病（结节病、血管炎）、代谢性疾病（糖原贮积症、甲状腺疾病）、其他（肿瘤阻塞、肾衰、节段性 PH）
三、初始诊断流程（阶梯式筛查）
1. 临床疑诊（识别高危人群与症状）
-
高危人群：CTD、先心病、门脉高压、HIV、家族史、减肥药 / 毒物暴露史、特发性 / 遗传性 PAH 家族史。
-
核心症状：活动后呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、水肿、发绀。
-
体征：P2 亢进、三尖瓣反流杂音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。
2. 初步筛查（无创检查）
-
心电图（ECG）：右室肥厚、电轴右偏、肺型 P 波、右束支传导阻滞。
-
经胸超声心动图（首选）：估测肺动脉收缩压（PASP）、评估右心大小 / 功能、排除左心 / 瓣膜病、筛查先心病。
-
实验室：NT-proBNP/BNP、血常规、肝肾功能、自身抗体（ANA、ANCA）、HIV、甲状腺功能、凝血功能、血气分析。
-
胸部影像学：胸片（肺动脉段突出、右心增大）、CTPA（排除肺栓塞、肺实质 / 间质病变、纵隔病变）。
-
肺功能 + 血气：评估通气 / 换气功能、缺氧程度。
-
睡眠监测：排查 OSA（Group 3）。
3. 确诊与分型（右心导管 RHC，金标准）
-
必测参数：mPAP、PAWP、PVR、心输出量（CO）、混合静脉血氧饱和度（SvO₂）。
-
分型关键：PAWP≤15 mmHg（Group 1/3/4/5）；PAWP>15 mmHg（Group 2）。
-
急性血管反应试验：仅用于 Group 1 PAH，筛选钙通道阻滞剂（CCB）长期应答者。
4. 病因鉴别（针对性检查）
-
Group 1：基因检测（BMPR2 等）、肺活检（疑 PVOD/PCH）。
-
Group 2：心脏超声、左心导管、冠脉造影。
-
Group 3：高分辨率 CT、肺功能、睡眠监测、血气。
-
Group 4：V/Q 显像、CTPA、肺动脉造影（确诊 CTEPH）。
-
Group 5：血液科 / 风湿科 / 内分泌科相关检查。
四、核心要点总结
-
定义：PH 为 mPAP≥25 mmHg（RHC）；PAH 需 mPAP≥25 mmHg+PAWP≤15 mmHg+PVR>3 WU。
-
分类：5 大类，以病因 / 病理生理为核心，指导治疗选择。
-
诊断：疑诊→无创筛查→RHC 确诊→病因分型；超声为筛查首选，RHC 为确诊金标准。