一、诊断标准（经典 / 完全型 KD）
满足以下5 项主要临床特征（发热为必备），或4 项 + 冠脉病变即可诊断：
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发热≥5 天（抗生素治疗无效）
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双侧球结膜充血（无分泌物）
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口唇及口腔黏膜改变：唇红、皲裂、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血
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四肢末端变化：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑；恢复期指（趾）端膜状脱皮
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多形性皮疹（无水疱 / 结痂）
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颈淋巴结肿大（单侧 / 双侧，直径≥1.5 cm，非化脓性）
二、不完全型 / 不典型 KD 诊断（SIP 重点强调）
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临床特征不足 5 项，但高度疑似（尤其 < 6 月龄婴儿）
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需结合实验室 + 超声心动图综合判断
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核心实验室指标（支持诊断）：
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WBC↑、中性粒↑、贫血、PLT↑（病程 2–3 周高峰）
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ESR↑、CRP↑、肝功能异常、低白蛋白、无菌性脓尿
三、急性期治疗（SIP 核心推荐）
1. 标准一线方案（发病 10 天内，尤其 7 天内）
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IVIG（静脉免疫球蛋白）：2 g/kg，单次 10–12h 输注（Class I，A 级证据）
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阿司匹林（ASA）：
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抗炎剂量：30–50 mg/(kg・d)，分 3–4 次，热退 48–72h 后减量
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抗血小板剂量：3–5 mg/(kg·d)，qd，维持至8 周；有冠脉病变者延长至病变消退
2. IVIG 无反应 / 耐药（发热≥36h 或再发热）
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首选第 2 剂 IVIG（2 g/kg）（Class I）
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二线：糖皮质激素（甲泼尼龙 1–2 mg/(kg・d) 静滴，或泼尼松 2 mg/(kg・d) 口服），或英夫利昔单抗（5 mg/kg，单次）
3. 高危 / 重症病例（早期冠脉风险高）
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可初始联合 IVIG + 激素（如甲泼尼龙 1–2 mg/kg），降低冠脉瘤风险
四、冠状动脉病变（CAA）评估与分级（SIP）
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首选超声心动图：病程第 1、2、4、8 周必查；异常者延长随访
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冠脉 Z 值分级（SIP 采用）：
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Class 0：正常
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Class I：轻度扩张（Z 值 + 2～+3）
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Class II：短暂扩张（8 周内恢复）
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Class III：中小动脉瘤（Z 值 + 3～+7）
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Class IV：巨大 / 多发动脉瘤（Z 值≥+7）
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Class V：冠脉闭塞
五、长期管理与随访（SIP）
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无冠脉异常：ASA 用至8 周，12 个月复查心超、ECG、血压、血脂；之后常规体检
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Class I–II：ASA 至炎症 + 冠脉正常（连续 2 次），每 3–6 个月心超
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Class III–V：长期ASA + 华法林（INR 2.0–3.0）；限制剧烈运动；定期心导管 / CTA 评估；警惕心肌缺血 / 梗死
六、SIP 指南关键更新（对比既往）
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更强调不完全 KD的早期识别与实验室 / 超声综合诊断
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明确IVIG 2 g/kg 单次为一线，7 天内使用获益最大
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细化IVIG 耐药的分层处理与激素 / 生物制剂应用时机
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采用Z 值统一冠脉病变评估，优化长期抗栓与运动管理
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强调终身心血管风险监测（即使冠脉瘤消退）