2020 年国际血栓与止血学会（ISTH）发布的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊断指南，核心是以 ADAMTS13 活性检测为确诊金标准，结合临床与风险评分快速分层，实现早期识别与精准分型PMC。
一、核心诊断原则（3 条关键推荐）
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临床疑似 TTP 的核心触发标准
出现血小板减少（＜100×10⁹/L）+ 微血管病性溶血性贫血（MAHA），且无其他明确病因时，必须高度怀疑 TTPPMC。
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MAHA 证据：外周血涂片见破碎红细胞（裂体细胞）、LDH 显著升高、结合珠蛋白降低、间接胆红素升高、网织红细胞增多。
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经典 “五联征”（血小板减少、溶血、发热、神经精神异常、肾损伤）仅见于少数重症，不可依赖五联征诊断。
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必须检测 ADAMTS13（强推荐，证据等级中）
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确诊标准：ADAMTS13 活性＜10%PMC。
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分型：
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遗传性 TTP（cTTP）：ADAMTS13 活性＜10%，无抑制物 / 自身抗体，多为先天性突变PMC。
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免疫性 TTP（iTTP）：ADAMTS13 活性＜10%，存在抑制物或抗 ADAMTS13 IgGPMC。
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检测要求：优先测活性，同步查抑制物 / 抗体；结果回报前不延迟初始治疗。
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用风险评分评估验前概率（强推荐，证据等级中）
推荐PLASMIC 评分或French 评分，快速判断 TTP 可能性，指导早期干预PMC。
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PLASMIC 评分（更常用）：
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指标：血小板计数、溶血证据、无明显凝血障碍、无恶性肿瘤、无严重肾病、无移植史、年龄＜60 岁。
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解读：≥6 分 = 高概率（＞90%），立即启动血浆置换；＜6 分 = 中低概率，完善 ADAMTS13 并鉴别其他 TMA。
二、初始实验室检查（必做）
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血常规 + 网织红细胞、外周血涂片（找裂体细胞）。
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溶血指标：LDH、结合珠蛋白、总 / 间接胆红素、Coombs 试验（TTP 多为阴性）。
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凝血功能：PT、APTT、纤维蛋白原（TTP 多正常，重症可伴 DIC）。
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肾功能、电解质、乳酸。
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ADAMTS13 活性 + 抑制物 / 抗体（核心确诊）PMC。
三、诊断流程（临床路径）
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识别血小板减少 + MAHA，排除其他病因（DIC、HUS、自身免疫性溶血、癌栓、药物相关等）PMC。
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用PLASMIC/French 评分评估验前概率PMC。
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高概率者：立即启动血浆置换，同时送检 ADAMTS13。
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中低概率者：完善 ADAMTS13，动态监测，暂不盲目启动强化治疗。
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确诊：ADAMTS13 活性＜10%，结合抗体 / 抑制物分型PMC。
四、鉴别诊断要点
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典型 HUS：儿童多见，常伴腹泻（产志贺毒素大肠杆菌），ADAMTS13 活性正常PMC。
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非典型 HUS（aHUS）：补体调控异常，ADAMTS13 活性正常，补体检测异常PMC。
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DIC：凝血指标显著异常（PT/APTT 延长、纤维蛋白原降低），ADAMTS13 多正常。
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自身免疫性溶血性贫血：Coombs 阳性，无裂体细胞 / 血小板减少不伴微血管病。
五、关键临床提示
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ADAMTS13＜10% 是 TTP 唯一确诊依据，不可仅靠临床诊断PMC。
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结果未出时，高风险患者先治疗，避免延误。
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遗传性 TTP 需终身监测，免疫性 TTP 需长期免疫抑制与随访PMC。