2019 AHA《儿童和成人 Fontan 循环的评估和管理科学声明》于 2019 年 8 月发表于《Circulation》，核心是构建多学科、全生命周期的 Fontan 患者管理体系，聚焦循环监测、并发症防治、多器官随访与康复，同时提供标准化的监测工具包，提升长期生存与生活质量AHA。以下为核心要点解读。
一、基本信息与核心定位
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项目 |
详情 |
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发布机构 |
美国心脏协会（AHA） |
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发布时间 |
2019 年 8 月（Circulation，DOI:10.1161/CIR.0000000000000696） |
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核心目标 |
建立全生命周期多学科管理路径，规范监测、并发症处理与康复，优化长期预后 |
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适用人群 |
接受 Fontan 手术的儿童、青少年及成人（单心室先天性心脏病患者） |
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关键背景 |
Fontan 循环特点为体静脉压慢性升高、心输出量降低，患者 30 年生存率＞80%，但多器官并发症随年龄进展风险上升 |
二、循环生理与核心评估体系
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病理生理核心：单心室 + 腔静脉血直接入肺，无右室泵血，依赖体静脉压力梯度驱动肺血流，易致体静脉淤血、心功能受限、多器官受累。
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标准化监测工具包（推荐频率）
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监测项目 |
儿童（＜18 岁） |
成人（≥18 岁） |
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门诊随访 + 心电图 |
每 6-12 个月 |
每 6-12 个月 |
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超声心动图 |
每年 1 次 |
每年 1 次 |
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心脏 MRI |
每 3 年 1 次 |
每 2-3 年 1 次 |
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Holter 监测 |
每 2-3 年 1 次 |
每 1-2 年 1 次 |
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运动负荷试验 |
每 2-3 年 1 次 |
每 1-2 年 1 次 |
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心脏导管检查 |
临床需要时 |
每 10 年考虑 1 次 |
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肝功能 / 肾功能 / 凝血 |
每年 1-2 次 |
每年 1-2 次 |
三、主要并发症与处理策略
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并发症 |
典型表现 |
处理原则 |
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循环衰竭 / 心室功能障碍 |
乏力、水肿、低血压、低心排 |
利尿、扩血管（如肼屈嗪）、正性肌力药；严重者评估机械循环支持或移植 |
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心律失常（室上速常见） |
心悸、头晕、晕厥 |
抗心律失常药（胺碘酮等）、导管消融；必要时植入 ICD / 起搏器 |
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蛋白丢失性肠病（PLE） |
腹泻、低蛋白血症、水肿 |
饮食调整、抗炎（糖皮质激素）、抗凝；难治者考虑 Fontan 循环改良或移植 |
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塑性支气管炎 |
咳嗽、喘息、黏液栓阻塞气道 |
黏液溶解剂、激素、支气管镜介入；必要时循环优化降低肺淤血 |
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肝纤维化 / 肝硬化 |
肝酶升高、肝大、门静脉高压 |
定期肝纤维化扫描（如弹性成像），对症处理；终末期评估肝移植 |
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肾功能不全 |
蛋白尿、血肌酐升高 |
控制血压、利尿、避免肾毒性药物；进展期考虑肾脏替代治疗 |
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房室瓣反流 |
反流加重、心功能下降 |
超声评估，必要时外科修复 / 置换 |
四、多学科管理核心推荐
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心血管管理
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药物：利尿剂控制容量，ACEI/ARB 改善心室重构，抗凝预防血栓（如华法林，INR 2.0-3.0），抗心律失常药控制心率 / 节律。
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介入 / 外科：Fontan 通路梗阻者行球囊扩张 / 支架植入；严重心功能不全评估心室辅助装置或心脏移植。
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非心血管管理
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营养：高蛋白饮食，补充维生素 D、铁、钙剂，监测生长发育（儿童）与体成分。
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运动：个体化有氧 + 抗阻训练，避免剧烈竞技运动，以提升运动耐量、改善循环效率为目标。
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心理：定期评估认知与心理状态，必要时心理干预与社会支持。
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妊娠：女性患者需孕前多学科评估，孕期密切监测心功能、血压与胎儿情况，高风险者建议避孕。
五、特殊场景与康复要点
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围术期管理：Fontan 完成后重点维持容量平衡、降低肺血管阻力，避免右心负荷增加；术后早期抗凝预防血栓。
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长期康复：戒烟限酒，控制血压 / 血糖 / 血脂，接种流感、肺炎等疫苗，预防感染诱发肺循环阻力升高。
六、核心更新与临床意义
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首次提出 “全生命周期监测工具包”，强调多器官系统长期随访的必要性。
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明确 Fontan 患者抗凝、抗心律失常及终末期治疗的阶梯化路径，强化移植与机械循环支持的评估时机。
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突出营养、运动、心理等非药物干预的重要性，推动多学科团队（心内科、外科、消化、肝病、肾内、康复）协作。