2016 JCS 心脏结节病诊断和治疗指南解读

一、核心定位与诊断框架（分层确诊，精准识别）

1. 诊断核心逻辑

• 病理确诊：心肌 / 心外膜活检见非干酪样上皮样肉芽肿（无抗酸杆菌 / 真菌），为金标准（强推荐，证据 1++）；
• 临床诊断：无病理时，采用 “主要标准 + 次要标准” 组合，结合影像学与电生理特征，排除其他心肌病 / 心肌炎（强推荐，证据 1+）AHA。

2. 心脏受累的诊断标准（强推荐，证据 1+）

3. 诊断流程

1. 筛查：系统性结节病患者行心电图、超声心动图、BNP，可疑者进入下一步；
2. 确诊：首选 CMR+FDG - PET，必要时心肌活检；
3. 排除：鉴别扩张型心肌病、巨细胞心肌炎、冠心病等（强推荐，证据 1+）。

二、分层评估体系（指导干预强度，预测预后）

1. 核心评估项目（强推荐，证据 2++）

2. 风险分层

• 高危：高度房室传导阻滞、致命性室律失常、LVEF<35%、CMR 广泛延迟强化→需强化免疫抑制 + 器械治疗；
• 中危：无症状但有 CMR/PET 异常、LVEF 35% - 50%→免疫抑制 + 定期监测；
• 低危：仅血清学 / 心电图异常，无影像 / 功能异常→定期随访，暂不治疗。

三、治疗策略（免疫抑制为核心，器械治疗为保障）

1. 药物治疗（强推荐，证据 1++/1+）

2. 器械治疗（强推荐，证据 1+）

3. 治疗路径

1. 确诊心脏受累→启动激素治疗；
2. 3-6 个月评估疗效：有效则减量维持，无效则加免疫抑制剂；
3. 合并心律失常 / 心衰→同步器械治疗 + 心衰药物（强推荐，证据 1+）。

四、特殊人群与长期管理（个体化调整，改善预后）

1. 特殊人群处理

2. 长期随访（强推荐，证据 1+）

• 频率：治疗期每 3 个月 1 次，稳定后每 6-12 个月 1 次；
• 内容：心电图、超声心动图、BNP、CMR/FDG - PET（每年 1 次）；
• 目标：早期发现复发，调整治疗，降低猝死风险。

五、核心推荐总结（分级证据，临床落地）

六、临床实施误区与规避

1. 过度依赖病理：忽视 CMR/FDG - PET 的诊断价值，导致漏诊孤立性心脏结节病；
2. 激素使用不当：初始剂量不足或减量过快，引发炎症反弹；
3. 忽视器械治疗：高危患者未及时植入 ICD，增加猝死风险；
4. 随访不规范：未定期行影像评估，无法及时发现病情变化。