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2020 SIC心肌及心包工作组意见书:非缺血性扩张型心肌病的临床管

作者:中华医学网发布时间:2025-12-25 07:52浏览:

2020 年意大利心脏病学会(SIC)心肌及心包工作组《非缺血性扩张型心肌病(NIDCM)临床管理意见书》(发表于 Journal of Cardiovascular Medicine, 2020)以分层诊疗与多学科协作(基层→转诊中心)为框架,覆盖诊断、病因筛查、药物 / 器械 / 晚期治疗及长期随访,强调个体化与预后导向的管理路径。

核心定义与诊断标准

  • 定义:左室 / 双室扩张伴整体收缩功能减退,排除冠心病、瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病等可解释的病因;也涵盖 “运动减退非扩张型心肌病(HNDC)” 等早期 / 不完全表型,以利早诊早治。
  • 关键检查与确诊流程(基层→转诊中心)
    1. 基础评估:病史 / 家族史、体格检查、12 导联 ECG、超声心动图(LVEDd/LVEDVi、LVEF、整体纵向应变 GLS、瓣膜反流、右心功能)、BNP/NT-proBNP、肌钙蛋白、肝肾功能 / 电解质 / 甲状腺功能;必要时动态心电图排查心律失常。
    2. 病因分层(转诊中心):冠脉造影 / CTA 排除缺血;心脏 MRI(LGE 评估纤维化 / 炎症);家族性 DCM 行基因筛查;可疑炎症 / 心肌炎行心内膜心肌活检(EMB)+ 病原学 / 免疫组化;排查酒精、化疗药、自身免疫病、代谢病等继发因素。
    3. 鉴别诊断:重点区分缺血性心肌病、高血压性心脏病、瓣膜病、浸润性心肌病、围生期心肌病、酒精 / 药物性心肌病等。

分层治疗策略(按疾病阶段与风险)

阶段 / 目标 核心措施 证据与要点
早期 / 无症状(LVEF↓但 NYHA I) 病因治疗 + GDMT + 生活方式干预 逆转 / 延缓重构,降低心衰与 SCD 风险;戒烟限酒、控血压 / 血糖 / 血脂、规律随访
心衰阶段(NYHA II–III,HFrEF) GDMT 一线:ACEI/ARB/ARNI、β 受体阻滞剂、MRA;利尿剂缓解症状;房颤 / 血栓高危抗凝 改善预后与症状;ARNI 可替代 ACEI/ARB(获益更优);个体化滴定至最大耐受剂量
心律失常与 SCD 预防 一级预防:LVEF≤35%、NYHA II–III、GDMT≥3 个月→ICD(I 类);二级预防:既往恶性室律 / 心脏骤停→ICD(I 类);QRS≥130ms、LBBB、LVEF≤35%→CRT/CRT-D 基因亚型(如 LMNA)需更积极评估;HNDC 高风险者个体化决策
难治性心衰 / 晚期 优化 GDMT + 机械循环支持(LVAD);终末期行心脏移植评估 转诊至心衰中心;桥接移植或长期支持;评估肺高压、多器官功能与合并症

病因特异性管理要点

  • 家族性 DCM:先证者基因检测,一级亲属临床筛查(ECG、超声心动图),早识别亚临床表型并干预。
  • 炎症性 DCM / 心肌炎后:病因治疗(抗病毒 / 抗感染),必要时免疫抑制治疗(严格遴选病例);监测炎症标志物与 CMR LGE 变化。
  • 酒精 / 药物性:立即戒酒、停用 / 替换心脏毒性药物;GDMT + 随访心功能恢复情况。
  • 围生期心肌病:产后早期启动 GDMT,抗凝(高凝状态),评估远期心功能恢复与再妊娠风险。

长期随访与监测

  • 频率:稳定者每 6–12 个月;不稳定 / 调整治疗者每 3–6 个月;晚期 / 器械植入者每 3 个月或按需。
  • 内容:症状 / 体征、NYHA 分级、ECG / 动态心电图、超声心动图(LVEF、GLS、容积、瓣膜反流)、BNP/NT-proBNP、肝肾功能 / 电解质、器械参数(ICD/CRT/LVAD)。
  • 目标:及时调整治疗、发现并发症、优化器械参数、评估移植时机。

与 ESC/AHA 指南的异同

  • 共识:以 GDMT 为基石,ICD/CRT 的指征与欧美指南一致;强调病因分层与家族筛查。
  • 特色:突出意大利分级诊疗体系(基层→转诊中心),重视 HNDC 等早期表型,对炎症性 DCM 的活检与免疫抑制治疗给出更细致的流程建议,适合地中海地区与转诊网络完善的场景。

执行清单(一页式)

  1. 确诊与分层:超声心动图 + BNP / 肌钙蛋白 + 冠脉排查;转诊中心行 CMR / 基因 / EMB 明确病因与风险。
  2. GDMT 启动与滴定:ACEI/ARB/ARNI+β 受体阻滞剂 + MRA;利尿剂按需;房颤 / 血栓高危抗凝。
  3. 器械评估:LVEF≤35%、NYHA II–III、GDMT≥3 个月→ICD;QRS≥130ms、LBBB→CRT/CRT-D。
  4. 病因特异性干预:家族筛查、戒酒 / 停药、炎症性 DCM 个体化免疫抑制。
  5. 随访与进阶:每 6–12 个月复查;晚期转诊至心衰中心评估 LVAD / 移植。