2020 ESC 成人先天性心脏病（ACHD）管理指南（2020 年 8 月发布，中文版由中山医院结构性心脏病团队主译）是时隔 10 年的重大更新，以 “精准分层、终身管理、多学科协作、介入与外科并重” 为核心，统一命名、细化风险分层、强化介入地位、完善 PH / 心律失常 / 妊娠 / 抗凝等关键模块，显著提升临床可操作性与安全性。
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统一命名与三级分层：废弃 GUCH，正式启用 ACHD；按解剖 / 病理生理复杂程度分为轻、中、重度，用于指导转诊与随访强度（轻度每年 1 次，中度 6～12 个月，重度 3～6 个月），复杂 / 重度病例必须在 ACHD 专科中心由 MDT 共管。
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PH 定义与靶向治疗升级：采用 mPAP≥20 mmHg 且 PVR≥3 WU 为毛细血管前 PH；右心导管确诊，低 / 中危初始口服联合治疗，高危初始含胃肠外前列环素的联合治疗；缺损闭合需严格筛选（PVR＜3 WU 优先，3～5 WU 评估获益，≥5 WU 慎闭），艾森曼格综合征以序贯靶向治疗为主。
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介入与外科并重，介入地位显著提升：ASD/VSD/ 主动脉缩窄 / TOF 术后肺动脉瓣反流等，解剖合适者首选经导管封堵 / 支架 / TPVI；膜周部 VSD、外科术后残余分流等经导管封堵成为重要选项；复杂 / 不适合介入者外科修补 / 置换；TOF 术后 RV 容积显著扩大（RVEDVi≥160 mL/m² 等）为 TPVI 强指征。
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心律失常综合管理：症状性 SVT/VT 早期导管消融作为药物替代；AF/IART 持续＞48 h 需 TOE 或抗凝 3 周后复律；TOF 术后持续性 VT 需先定位峡部再干预 RVOT；心动过缓与房内折返相关时评估起搏；多学科协作优化干预时机与方案。
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妊娠 / 避孕 / 遗传咨询规范化：孕前风险分层（低 / 中 / 高），高危（如毛细血管前 PH）禁止妊娠；中低危专科随访至产后 6 个月；避孕优先长效可逆方案，避免高血栓风险选项；遗传咨询纳入常规评估。
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抗凝个体化与血栓栓塞防控：基于 CHA₂DS₂-VASc、解剖残余、心律失常、术后状态分层；DOAC 或华法林均可，机械瓣 / 高血栓风险者优选华法林；消融 / 复律前后按指南桥接，降低栓塞风险。
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心衰与老年 / 衰弱管理：遵循心衰指南，ACEI/ARB/ARNI、β 受体阻滞剂、MRA、SGLT2i 个体化滴定；合并瓣膜病 / 分流者先矫治解剖缺陷；老年 / 衰弱患者小剂量起步、加强监测、家属参与管理。
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生物标志物与影像学监测强化：基线与随访常规纳入 BNP/NT-proBNP 等生物标志物；TTE 为一线，复杂病变加做 CT/MRI/ 心导管；40 岁以上男性、绝经后女性、有 CAD 危险因素者需冠脉成像评估。
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建分层随访表：按轻 / 中 / 重度确定随访频率与检查项目，重度每 3～6 个月，必要时季度随访；重点监测心功能、心律失常、瓣膜反流 / 狭窄、主动脉扩张、PH、血栓栓塞风险。
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PH 筛查与转诊：疑似 PH 者尽快完善右心导管，明确 PVR 与分型，启动靶向治疗并纳入 ACHD 专科 MDT 管理；毛细血管前 PH 患者禁止妊娠。
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介入术前评估清单：TTE/CT/MRI 评估解剖适配性；PH 患者行右心导管；合并心律失常者评估同期消融；合并左心疾病者球囊试封堵评估风险收益。
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心律失常处置流程：血流动力学不稳定者立即电复律；稳定者药物 / 消融；AF/IART 持续＞48 h 按 TOE 或抗凝 3 周后复律；VT/VF 者评估 ICD。
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抗凝与妊娠管理：CHA₂DS₂-VASc≥2 分或高血栓风险者抗凝；机械瓣 / 高血栓风险者优选华法林；孕前全面评估，高危者避孕，中低危专科随访至产后 6 个月。
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差异：命名统一、三级分层、PH 定义更新、介入地位提升、妊娠 / 抗凝 / 心律失常模块更完善；国内指南需结合医保与器械可及性进行本土化适配。
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注意事项：禁止盲目闭合高 PVR 缺损；复杂 / 重度病例必须转诊至 ACHD 专科中心；主动脉扩张 / 二叶瓣 / HTAD 需终身监测全程主动脉；多药联用与肝肾功能不全者个体化减量并加强监测。