《2020 ESC 成人先天性心脏病管理指南》外科围术期管理策略解读

术前评估与风险分层（核心前提）

• MDT 与专科资质：复杂 / 高危病例必须由 ACHD 心内科、心外科、麻醉科、影像科组成 MDT 评估；部分房室间隔缺损（AVSD）等复杂畸形需由 ACHD 外科医生主导手术。
• 影像学与血流动力学：经胸超声心动图（TTE）为基础，必要时经食道超声（TEE）、心脏 CT/MRI、心导管检查；重点评估分流方向与大小（Qp:Qs）、肺动脉阻力（PVR）、心室功能与瓣膜反流程度。
• 冠脉评估：年龄 > 40 岁男性、绝经后女性或有冠心病危险因素者，术前常规冠脉造影 / CTA，避免漏诊合并冠心病。
• 风险评分：采用 EuroSCORE II 等工具量化手术风险，结合患者年龄、合并症、心功能与畸形复杂度制定个体化方案。
• 肺动脉高压（PAH）分层：PVR 是分流性缺损关闭的关键阈值；PVR≥5 WU 且运动时血氧饱和度下降为关闭禁忌；PVR 3～5 WU 且 Qp:Qs>1.5 可考虑封闭；经靶向治疗后 PVR<5 WU 可谨慎尝试带孔关闭（IIb 类）。

关键病种外科指征与围术期要点（表格速览）

术中与术后管理（标准化流程）

• 术中策略：优先解剖修复、保留原生瓣膜与瓣下结构；复杂病例采用分期手术或杂交技术；PAH 患者术中维持肺循环稳定，避免过度通气与容量负荷过重。
• 术后监测：入 ICU 严密监测心率 / 心律、血压、血氧饱和度、心排量与器官灌注；常规复查 TTE 评估残余分流、瓣膜功能与心室功能；PAH 患者继续靶向治疗，逐步撤离呼吸机与血管活性药物。
• 并发症防治：
  • 心律失常：房颤 / 房扑予抗凝 + 节律 / 心率控制；室速优先导管消融；房室传导阻滞必要时植入起搏器。
  • 残余分流 / 瓣膜反流：轻度随访，中重度评估再次干预（外科 / 介入）。
  • PAH 危象：靶向治疗 + 镇静、适度通气、避免缺氧与酸中毒。
  • 血栓栓塞：根据瓣膜类型与手术方式制定抗凝方案（华法林 / NOAC），监测 INR 或药物浓度。
• 长期随访：建立终身随访档案，定期复查 TTE、心电图、BNP/NT-proBNP；评估心功能、心律失常与合并症（高血压、糖尿病、冠心病），及时调整治疗方案。

与 2010 版指南的关键差异

1. 强化 MDT 与 ACHD 专科医生主导，明确复杂畸形的手术资质要求。
2. 细化 PAH 分层与分流关闭指征，引入带孔关闭与运动去饱和禁忌。
3. 降低 AS 干预阈值（平均压差≥40 mmHg），低流量低梯度伴 EF 下降 / 血流储备异常升为 I 类推荐。
4. 扩大经导管介入的适用范围（如 CoA 支架、肌部 VSD 封堵），与外科形成互补。
5. 明确 AVSD 的手术指征（房颤、肺动脉压 > 50 mmHg）与外科主导原则。

临床应用建议

1. 接诊 ACHD 患者，先完成病因分层与 PVR / 分流 / 心室功能评估，由 MDT 确定手术 / 介入时机与路径。
2. PAH 患者术前先予靶向治疗，待 PVR 达标后再评估关闭可行性；运动去饱和者禁忌关闭。
3. 术中优先解剖修复，复杂病例采用杂交技术；术后严密监测残余病变与 PAH 危象。
4. 建立终身随访体系，定期评估心功能、心律失常与合并症，及时调整治疗。