2021 SIP建议：川崎病的综合管理（修订版）

核心定位与适用人群

• 定位：面向儿科、小儿心血管科、风湿免疫科，提供从筛查到长期随访的全流程建议，兼顾循证与临床可行性。
• 适用人群：5 岁以下为主的急性发热性血管炎患儿；重点关注不完全型、IVIG 抵抗、冠脉瘤高危及合并休克 / 巨噬细胞活化综合征（MAS）的重症病例。

诊断标准与分层识别

1. 典型川崎病（KD）：发热≥5 天（抗生素无效）+≥4 项主要表现（双侧结膜充血无脓性分泌物；唇 / 口腔黏膜充血、杨梅舌；四肢末端肿胀 / 膜状脱皮；多形性皮疹；颈部淋巴结肿大≥1.5 cm）。
2. 不完全川崎病（IKD）：发热≥5 天 + 2–3 项主要表现，伴炎症指标升高（CRP/ESR）或超声心动图提示冠脉扩张 / 动脉瘤（Z 值≥2.0 或内径≥3.0 mm），需排除其他发热性疾病后尽早干预。
3. 高危预警：年龄 <6 个月、发热> 7 天、CRP 极高、白蛋白降低、贫血、血小板早期升高，或合并休克 / MAS，优先启动强化治疗与密切监护。

急性期核心治疗（分层方案）

超声心动图评估与随访（Z 值分层）

1. 基线与急性期：确诊后立即检查，评估冠脉主干及主要分支内径、Z 值、血栓、心包积液、心室功能；高危患儿住院期间每周≥2 次复查。
2. 随访节点与频率（按 Z 值分层）
   • Z<2.0（无扩张）：出院后 1–2 周、6–8 周复查；无异常者后续每年 1 次至学龄期。
   • Z 2.0–2.49（轻度扩张）：出院后 1–2 周、4–6 周、3 个月、6 个月复查；稳定后延长至每 6–12 个月。
   • Z≥2.5（动脉瘤）：出院后 1 周内复查，之后每 2–4 周至病变稳定；中型 / 巨大瘤需加做 Holter、负荷试验，必要时冠脉造影 / CTA。
3. 远期随访：无 CAL 者随访至发病后 5 年；有 CAL 者终身随访，定期评估冠脉形态、血流动力学与心肌缺血风险。

并发症管理要点

1. 冠状动脉瘤（CAA）
   • 小型瘤（Z 2.5–4.0）：长期 ASA 3–5 mg/(kg・d)，避免剧烈运动，定期超声随访。
   • 中型 / 巨大瘤（Z≥4.0 或内径≥8 mm）：ASA + 口服抗凝（华法林 / DOAC，监测 INR 或血药浓度）；警惕血栓与心肌梗死，必要时介入 / 手术治疗。
2. 心肌梗死（MI）：多见于发病后 2–3 个月，表现为胸痛、心电图 ST-T 改变、肌钙蛋白升高；立即抗栓（阿司匹林 + 氯吡格雷 / 替格瑞洛）、溶栓 / 介入开通血管，MDT 制定长期二级预防方案。
3. IVIG 相关不良反应：过敏、发热、头痛、无菌性脑膜炎；对症处理，严重者暂停输注并予抗过敏治疗。

与其他指南的异同与落地建议

• 与 AHA/ACR 指南一致：强调 2 g/kg IVIG 一线地位、ASA 分层剂量、Z 值评估冠脉；SIP 更侧重基层可及性与重症识别流程。
• 与中国指南互补：均重视不完全型与 IVIG 抵抗，但 SIP 对激素 / 生物制剂的使用更谨慎，仅作为补救方案。
• 中国落地建议：① 发热≥5 天伴 2 项以上表现即启动超声心动图与炎症指标筛查；② 发病 10 天内尽早 IVIG，避免延误；③ 建立 “急性期治疗→出院随访→长期管理” 的闭环档案；④ 重症病例由小儿心血管科牵头 MDT 会诊。

总结与行动清单