该指南由日本循环学会（JCS）与日本心脏外科学会（JSCS）于 2020 年 7 月发布，不仅明确了川崎病（KD）心血管后遗症的评估、诊断和治疗标准，还新增了分生命阶段的随访管理内容，对临床诊疗极具指导意义，以下是其核心内容的详细解读：
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创新疾病严重程度评估体系
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确立 Z 值核心评估地位：指南强烈推荐用 Z 值评估冠状动脉病变（CAL）严重程度。将 Z 值＜2 定为无病变；2≤Z 值＜2.5 为仅冠状动脉扩张；2.5≤Z 值＜5 为小型冠状动脉瘤（CAA）等，且把 Z 值≥2.5 定义为长期显著 CAL（后遗症）。5 岁以上患儿优先用 Z 值评估，5 岁以下或无法获取 Z 值时，可选用测量冠状动脉内径绝对值的传统方法。
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划分后遗症分级：发病 1 个月后 CAL 被分为五级，从 Ⅰ 级无扩张，到 Ⅴ 级出现冠状动脉狭窄病变且伴随或不伴随缺血表现，清晰界定了不同阶段后遗症的严重程度，为后续治疗和随访提供依据。同时提及可用 Kobayashi 评分等评估急性期症状严重程度，以此预测免疫球蛋白无反应概率和冠状动脉预后相关情况。
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细化检查与诊断手段
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明确针对性治疗策略
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血栓预防与处理：对于中型及以上 CAA 患者，需长期抗凝或抗血小板治疗，降低血栓形成风险。若经检查发现冠状动脉内血栓，除了有创造影外，还需开展冠状动脉内溶栓治疗。
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缺血性病变干预：当出现冠状动脉狭窄引发心肌缺血时，可采用经皮冠状动脉介入治疗（PCI）；对于病变复杂、PCI 效果不佳的患者，可考虑冠状动脉旁路移植术（CABG），以此恢复心肌供血，减少心肌梗死等严重事件发生。
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新增分生命阶段随访管理
指南首次强调对患者从儿童到成人的全程管理，按学校阶段、青少年 / 青年期、成年期划分随访节点。不同阶段会依据 CAL 严重程度，确定不同的检查频率，同时给出生活方式指导。比如在学校阶段需关注患儿运动强度，避免剧烈运动诱发心脏问题；成年期则要重点监测动脉粥样硬化相关指标，因为即使冠状动脉瘤消退，血管结构仍可能异常，远期仍有心血管事件风险。这种分阶段管理模式，能实现对后遗症风险的长期把控。