该指南由韩国心脏学会（KSC）与韩国结核和呼吸疾病学会（KATRD）于 2021 年 6 月发布，是韩国首部肺动脉高压（PH）诊疗指南，其以 2015 年 ESC/ERS 指南为基础并结合最新研究及韩国临床实际制定，核心内容涵盖诊断、治疗等关键方面，具体概要如下：
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诊断部分
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明确血流动力学诊断标准：延续了经典标准，即海平面静息状态下，经右心导管检测肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg；对于肺动脉高压（PAH），额外限定毛细血管楔压（PAWP）≤15mmHg，以此区分毛细血管前肺动脉高压等不同类型。
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遵循分类导向的排查流程：采用 WHO 将 PH 分为五类的分类方式，因 PH 诊断具有排除性特点，指南推荐先通过肺功能检查、动脉血气分析和胸片等非侵入性检查，评估是否存在第 2 类（左心疾病相关 PH）和第 3 类（肺部疾病和 / 或缺氧相关 PH）常见类型。若病因不明，需进一步行肺通气 - 灌注扫描，排除第 4 类慢性血栓栓塞性 PH。当非侵入性检查结果不确定时，需借助右心导管（RHC）检查明确血流动力学情况，同时还可通过该检查开展肺血管反应性测试，判断是否存在对钙通道阻滞剂治疗有效的可逆性 PH。
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治疗部分
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基础治疗：强调对原发病的针对性治疗，这是 PH 治疗的基础。同时包含常规支持治疗，如保证患者休息及运动时血氧饱和度＞90% 的氧疗；合理使用抗凝药物降低血栓风险；针对水肿等症状使用利尿剂；对于合并房颤且心室率增快的患者，可应用地高辛控制心室率。
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靶向药物治疗：覆盖多种主流靶向药物并明确其应用逻辑。比如钙通道阻滞剂，需依据肺血管反应性测试结果筛选适用患者，从小剂量逐步加量，且 1 年后需复查评估敏感性以确定是否长期使用；前列环素及其类似物（如伊洛前列素、贝前列素等），凭借舒张肺血管、抗增殖等作用发挥疗效；内皮素受体拮抗剂（如波生坦、马昔腾坦等），其中马昔腾坦因对肝功能影响较小等优势被提及；此外，还纳入了磷酸二酯酶 - 5 抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂利奥西呱等药物，为不同病情患者提供选择。同时，指南认可联合用药策略，认为初始联合两种药物治疗可提升疗效并减少单一药物的副作用。
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特殊情况的介入与外科治疗：针对慢性血栓栓塞性 PH 等特定类型，若符合适应证，可考虑肺动脉血栓内膜剥脱术或球囊肺动脉成形术等，以此解除血管梗阻、改善肺循环，进而缓解 PH 症状，避免右心功能进一步恶化。