2021 年 6 月英国超声心动图学会(BSE)发布的《成人肥厚型心肌病经胸超声心动图诊断》实践指南,为成人肥厚型心肌病(HCM)的经胸超声心动图诊断提供了全面且细致的操作与判断依据,其核心内容围绕诊断标准、关键评估维度、特殊情况处理等方面展开,具体如下:
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明确核心诊断标准
指南延续并明确了 HCM 的超声核心诊断指标,即二维超声心动图测量显示左心室心肌任意节段或多个节段室壁厚度≥15mm,且需排除高血压、主动脉瓣狭窄等会导致心脏负荷增加的其他疾病。若患者有明确 HCM 家族史,室壁厚度≥13mm 即可作为重要诊断参考依据,以此提高遗传性 HCM 的早期检出率。
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全面的心室相关评估规范
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左心室壁厚度评估:要求在舒张末期,通过左心室短轴的二尖瓣、乳头肌及心尖切面,对心室壁厚度进行连续测量。因 HCM 心室壁肥厚可发生在左心室任何部位,连续多切面测量能避免遗漏局部肥厚病变,保证评估的全面性。
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左心室流出道梗阻评估:鉴于左心室流出道压力阶差(LVOTG)呈动态变化,受心肌收缩力、心脏负荷等因素影响较大。对于静息状态下无流出道梗阻的患者,指南要求进行激发状态下的评估。同时,若检测到腔内压力阶差,需系统扫查以明确是否存在左心室中部梗阻、二尖瓣器异常及主动脉瓣下隔膜等情况,并依据 LVOTG 数值区分静息梗阻性(静息时峰值≥30mmHg)、隐匿梗阻性(静息时<30mmHg,激发后≥30mmHg)和非梗阻性(静息及激发后均<30mmHg)HCM。
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心室功能评估:在舒张功能方面,HCM 患者多伴随左心室舒张功能障碍,指南推荐采用多普勒超声心动图综合评价左心室充盈压,这对患者症状评估和疾病分期意义重大;在收缩功能方面,即使患者左心室射血分数(LVEF)正常,也可能存在纵向收缩速度和应变减低,建议借助组织多普勒心肌显像和斑点追踪成像技术,评估心室各节段纵向收缩速度和形变参数,以此更精准判断收缩功能。
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二尖瓣相关征象评估要点
指南重点关注收缩期二尖瓣前向运动(SAM 征)及二尖瓣反流情况。SAM 征会造成二尖瓣瓣叶对合不良,进而引发以收缩中晚期为著且偏后外侧的二尖瓣反流。诊断中需测量反流速度和时间,这一操作既能明确反流程度,还可帮助与左心室流出道湍流相鉴别,避免因征象相似导致的误诊。
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辅助检查与鉴别诊断建议
指南提出经胸超声心动图为 HCM 诊断的首选方式,当经胸超声检查结果不确定或存在局限时,可进一步采用心脏超声造影、经食道超声心动图等检查补充诊断。同时强调需与多种易引发心肌肥厚的疾病鉴别,如高血压性心肌肥厚(多为均匀轻度增厚,控压后肥厚可减轻)、主动脉瓣狭窄(多为对称性轻度肥厚,超声可清晰显示瓣膜病变)等,通过超声下的形态特征及结合临床病史排除其他病因。