2022 年 8 月日本循环学会（JCS）发布的《先天性心脏病患者初次修复后的长期管理和再介入治疗指南》，聚焦于手术预后改善后日益增多的先心病患者，尤其是复杂畸形患者的长期健康问题，为临床提供了全面的诊疗指导，其核心内容可从长期管理、再介入治疗及特殊人群关注三方面展开，具体如下：
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长期管理
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分层随访机制：指南强调随访需依据病情复杂程度分级。简单畸形如小型房间隔缺损术后，可每年复查一次，以心脏超声为主评估心功能；复杂畸形如法洛四联症、大动脉转位等术后患者，术后 1 年内需每月复查，1 - 3 年每 3 - 6 个月复查，重点监测残余畸形、瓣膜功能及肺动脉压力，3 年后也需至少每半年复查一次。对于成年期患者，还需额外关注心脏老化相关问题，如心肌纤维化、心室扩大等。
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多维度监测指标：除常规的心脏超声评估心脏形态与瓣膜功能外，还需结合心电图、动态心电图捕捉心律失常等异常电信号；对高危患者，需监测 BNP 等心衰标志物，若出现活动后 BNP 升高，需及时干预。对于合并肺动脉高压的患者，定期检测肺动脉压力，避免病情进展。
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生活方式与基础疾病干预：建议患者采取个体化生活方式调整，心功能 Ⅰ 级者可进行轻度运动如散步，心功能较差者则以休息为主，避免过度劳累增加心脏负担。饮食上需限盐，控制水钠潴留，同时保证高蛋白、富含维生素的营养摄入，预防贫血加重心脏负担。此外，需积极控制高血压、糖尿病等合并症，选用合适药物延缓心肌重构。
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再介入治疗
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明确介入指征：针对术后残余畸形，如残余分流、血管或瓣膜狭窄 / 关闭不全等，若出现症状或导致心功能恶化、肺动脉压力升高，需及时介入；对于因患者生长发育导致原有修复结构不适应心脏变化的情况，如儿童术后心脏增大引发的瓣膜问题，也需再介入调整；术后出现的严重心律失常，药物治疗无效时，可考虑植入起搏器、除颤器等介入手段。
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介入方式优选：优先选择微创的经导管介入治疗，如对残余缺损采用封堵器封堵，对血管狭窄进行球囊扩张或支架植入。对于复杂的残余畸形或介入治疗效果不佳的病例，再考虑外科手术干预。而终末期先心病患者，若其他治疗无效，指南提及可评估心脏移植的可行性，但需充分考虑供体及免疫排斥等问题。
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介入后评估：再介入治疗后，需缩短随访间隔，术后短期内频繁监测心功能及介入部位情况，如封堵器位置、支架通畅性等，避免出现封堵器脱落、血管再狭窄等并发症，待病情稳定后再恢复常规随访节奏。
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特殊人群与并发症管理
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儿童与成人差异化管理：儿童患者需重点考虑生长发育对修复结构的影响，随访时关注心脏与身体发育的适配性，必要时提前规划再介入时机；成人患者则侧重监测心脏功能衰退、并发症进展，如主动脉缩窄术后需长期监测主动脉血压及血管弹性。
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并发症针对性处理：术后感染是常见并发症，需指导患者按时接种流感、肺炎球菌等疫苗，预防呼吸道感染诱发心功能恶化；对术后可能出现的血栓风险，根据患者情况评估是否需进行抗凝治疗；对于严重心衰或有猝死风险的患者，可植入 ICD 预防猝死。